脑血管淀粉样变性
脑血管淀粉样变性(cerebral amyloid angiopathy,CAA),又称脑淀粉样血管病,是老年人一种独立的脑血管病,其特点为大脑皮质及软脑膜的小血管壁的中层和弹力层有淀粉样物质沉着,进而导致血管壁坏死、出血。临床以痴呆、精神症状、反复或多发性脑出血为主要表现。该病发病率随着年龄的增长而增长,主要发生于60岁以上的老年人。
【病理】
病变部位主要在大脑半球(枕叶、颞叶皮层为主)和软脑膜的中小动脉和毛细血管壁上,多数呈局限性、小片状和对称分布,少数可遍及整个大脑皮层,顶叶和额叶也可轻度受损,个别病例以额叶最为明显,大脑白质、基底节、小脑、脑干和脑静脉很少受累。脑体积缩小,皮层萎缩。
镜检:淀粉样沉积物主要由纤维成分组成,少数由球蛋白、淀粉成分组成。严重时,病变血管的中层及弹力层完全被淀粉样组织所取代,致中层薄弱,血管扩张,微动脉瘤形成。上述改变易引起脑出血、TIA和脑梗死。
【临床表现】
轻度CAA可无任何症状,中重度CAA则可出现下述临床症状:
(1)脑出血。
(2)认知功能损害与痴呆:知觉速度和情节记忆功能障碍、癫痫。
(3)脑梗死及脑白质病变:皮质卒中。
(4)短暂局灶性神经系统表现:短暂刻板的症状和体征。(https://www.daowen.com)
【影像学表现】
(1)除去非特异性的脑萎缩外,CT可有以下一些表现:
①多脑叶皮层-皮层下见一个或多个、大小不等、形态不规则、新旧不一的血肿;好发于近脑表面区的脑叶,以枕叶、顶叶多见。较大的出血灶多有症状(>5mm),较小的微出血灶一般无症状(<5mm)。
②表浅部位的病灶(大脑皮质下)可观察到血肿破入蛛网膜下腔,而破入脑室者罕见。
③脑梗死及相关表现。
(2)MRI对脑微出血、脑白质改变(脑白质疏松症)、蛛网膜下腔出血、铁沉积等与CAA相关的病理改变敏感,尤其是SWI序列(图3-72)。

图3-72 脑淀粉样血管病
A~C—T2WI、FLAIR和SWI,双侧额顶叶可见散在、多发、大小不等低信号影(箭头)。