颅内静脉窦血栓及静脉性梗死
颅内静脉窦血栓（cranial venous sinus thrombosis，CVST）是由多种病因所导致的颅内静脉窦血栓形成，并以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的一组特殊类型脑血管病。以儿童和青壮年多见，在儿童患者中又以感染引起的侧窦（包括横窦和乙状窦）和海绵窦血栓形成多见。
【病因】
可分为感染性与非感染性两大类。前者多继发于头面部的感染、化脓性脑膜炎、脑脓肿、败血症等疾病，后者多由外伤、消耗性疾病、某些血液病、妊娠、严重脱水、口服避孕药等所致。
【临床表现】
主要临床表现为颅内压升高的相关症状，如头痛、呕吐、视力下降、视盘水肿、偏侧肢体无力、偏瘫等。
【发病机制】
各颅脑静脉对应的引流区，见图4-17。
图4-17 颅脑静脉引流区域示意图
注：浅灰色为大脑中浅静脉引流区；中灰色为Galen静脉引流区；深灰色为Labbe静脉及横窦引流区；黑色为皮层静脉和上矢状窦引流区。
当静脉窦完全阻塞并累及大量侧支静脉或血栓扩展到脑皮质静脉，会出现颅内压增高、脑静脉、脑脊液循环障碍，并导致脑水肿、出血、坏死。疾病严重时，静脉瘀滞和继发性动脉血流减慢，进而导致脑组织缺血、缺氧，甚至梗死。
【临床表现】
临床表现多样，这是病因及病期、血栓范围和部位，以及继发脑内病变等不同综合作用的后果。
【影像学表现】
1. CT表现
（1）脑静脉血栓的直接征象：束带征、高密度三角征和Delta征（空三角征）。
①束带征：CT平扫见匐行的皮层该静脉内高密度的血栓影。此征象提示皮层静脉内新鲜的血栓，此征象少见。
②高密度三角征：平扫CT即可显示，为上矢状窦后部的新鲜血栓形成所致，表现为三角形的高密度影。值得注意的是，有时该征像与正常情况下稍高密度的上矢状窦和窦汇难以区别，尤其在儿童或脱水的病人，故诊断时应该谨慎。
CT平扫可显示静脉窦、脑表面和深部静脉内高密度的血栓，常在血栓形成后1～2周出现，CT值为50～90Hu，代表新鲜血栓。这些脑静脉（窦）内血栓形态可多种多样，这取决于CT扫描层面方位和病变血管之间的关系，在与血栓垂直的层面上显示为圆点或三角状，在平行层面上则呈条带状。
③Delta征（或空三角征）：见于增强扫描时，在三角形的静脉窦断面上，窦壁强化呈高密度，与腔内血栓的低密度形成对比，类似于希腊字母“Δ”，故此得名。其形成机制是由于静脉窦闭塞，造影剂通过硬脑膜窦的侧支吻合、未完全闭塞的静脉及增生的毛细血管进入血栓周围的窦隙，同时由于构成窦壁的硬脑膜充血强化，形成了边缘强化的表现。Delta征是CT诊断颅内静脉窦血栓最佳和最常见的直接征象。这一征象常见于上矢状窦的后1/3处（横断面）和顶部的上矢状窦（冠状面）。
（2）脑静脉血栓间接征象
①大脑镰和小脑幕异常强化：这一征象的出现率约20%。小脑幕的强化很易辨认，而确定大脑镰强化可能有一定难度。通常认为小脑幕强化可提示直窦血栓，或者上矢状窦后部的血栓。
②脑穿通髓静脉扩张：表现为在脑白质内和灰-白质交界处有许多增强的血管结构。这一征象通常与广泛的静脉窦血栓形成有关。
③脑室变小：脑室变小是本病常见的征象，由脑水肿所致，通常与其他异常征象并存。当它单独出现时，因难以评价其意义和缺乏特异性，并无真正的价值。
④不强化的脑白质低密度：呈双侧弥漫或局灶分布，提示有水肿，出现率可达75%。它们有时可伴有占位效应。脑水肿可仅是脑静脉血栓脑实质病变的结果，也可提示并发静脉梗死。
⑤出血性梗死：见于10%～50%的病例中。大多数出血灶较小，周围可见正常脑组织或大小不等的低密度病灶，这种小出血灶通常是多发的。也有较大出血灶的报道，多表现为皮层下、边缘不规则、多发的出血灶。少数病例还可伴蛛网膜下腔出血或硬膜下血肿。
⑥非出血性梗死：非出血性梗死与出血性梗死一样常见，占脑静脉血栓患者10%～40%。它们的表现形式多种多样，最常见是皮层下低密度和不同程度的占位效应。强化多见于脑回和皮层下，其他的表现各异，甚至可呈肿瘤样强化。(https://www.daowen.com)
出血性或非出血性静脉梗死的病变与动脉分布完全不一致，一般上矢状窦的血栓所致的静脉性梗死部位表浅，易累及皮层和邻近白质。深静脉系统血栓所致的梗死是双侧的，较少有出血，它们可累及相应引流区的全部或部分，包括基底节、周围白质和中脑上部。小脑的静脉梗死也相似，可见于单侧，也可以累及双侧，常伴有第四脑室受压和继发性脑积水。
2. MRI表现
（1）MRI诊断静脉窦血栓有一定的优势，根据血栓形成时间的长短，其MRI表现不同。急性期静脉窦血栓通常在T1WI上呈中等或明显高信号，T2WI上呈极低信号。随着病程延长，病变T1WI或T2WI均成高信号；有时在T1WI上，血栓边缘呈高信号，中心呈等信号，这与脑内血肿的演变一致。静脉窦内流空信号消失，随病程发展可出现萎缩、闭塞。
（2）脑实质表现为血管源性或细胞毒性水肿、出血（图4-18）；脑沟、脑池和脑室缩小；脑回、硬脑膜和软脑膜强化；硬膜下或蛛网膜下腔出血。
需要注意的是，扫描序列中短的TR时间可使正常静脉窦在T1WI信号增高，易与静脉窦血栓混淆。因此，对于疑似病例，应通过延长TR时间，改变扫描层面，以及结合MRV检查加以鉴别。
（3）MRV：静脉窦血栓的直接征象为受累静脉窦闭塞、不规则狭窄和充盈缺损。由于静脉回流障碍，常见脑表面及深部静脉扩张、静脉血瘀滞以及侧支循环形成（图4-18）。但是，当静脉窦存在发育不良时，MRI及MRV诊断本病存在困难。对比增强MRV可弥补这方面的不足。大脑除了浅静脉系统，还有深静脉系统。后者由Galen静脉和基底静脉组成。若Galen静脉形成血栓，可见局部引流区域（如双侧丘脑、尾状核、壳核、苍白球）水肿，侧脑室扩大。
图4-18 上矢状窦血栓，左顶叶静脉性脑梗死
A～B—T2WI和FLAIR，左顶叶可见片状低信号影（出血，细箭头），周围组织呈高信号，上矢状窦内见低信号影（粗箭头）；C—增强，上矢状窦内见“三角形”充盈缺损，周边强化，呈Delta征（粗箭头）；D—MRV，上矢状窦未见显影（箭头），浅表引流静脉增多；E—增强，上矢状窦内见条状充盈缺损（箭头）。
3. 不同部位颅内静脉血栓形成的表现
（1）侧窦血栓形成
侧窦包括横窦（图4-19）和乙状窦，走行于小脑幕边缘与颅骨交界区，引流颞中回和颞下回的静脉血。当颞叶外侧出现出血性脑梗死时，应想到该静脉窦血栓的可能。
图4-19 上矢状窦、右侧横窦血栓形成：增强，上矢状窦（粗箭头）、右侧横窦（细箭头）内见充盈缺损
（2）Galen静脉血栓形成
Galen静脉（大脑大静脉）是大脑深静脉回流的主干。病变主要累及间脑、基底节、内囊等深部结构（图4-20）。临床常表现为意识障碍和智能障碍。
当双侧丘脑出现出血性梗死或弥漫性肿胀时，应高度怀疑Galen静脉血栓形成的可能，在丘脑纹状体层面找到Galen静脉高密度/信号异常有助于诊断。值得注意的是，部分引流至Galen静脉的硬脑膜动静脉瘘可引起相似改变。
图4-20 Galen静脉血栓形成，并静脉性梗死，双侧额、顶、颞部硬膜下血性积液
A～B—T2WI和FLAIR，双侧基底节区见片状高信号（箭头）；C—DWI，双侧基底节区呈稍高信号（箭头）。
（3）上矢状窦血栓形成
上矢状窦主要引流来自大脑前动脉供血区的血液，故其病变常累及半卵圆中心。当半卵圆中心出现大面积脑水肿且增强未发现异常病灶时，需考虑静脉窦血栓或动静脉瘘存在的可能。
（4）皮层静脉血栓形成
大脑皮层静脉主要包括Trolard静脉和Labbe静脉，其中Labbe静脉血栓形成的临床表现及影像学特征与侧窦血栓形成类似，而Trolard静脉血栓形成较为罕见。临床与影像上缺乏特异性，极易误诊。
Trolard静脉位于中央沟附近，当其内血栓形成多表现为血管样条索影伴或不伴周围组织的水肿。当仅有条索征时，需与大脑凸面的蛛网膜下腔出血相鉴别。此外，水肿较明显时易被误诊为肿瘤，后多经病理明确。
【鉴别诊断】
需与动脉性病变相鉴别。当静脉系统血栓形成时，依据其影像学表现大致分为单纯血管源性水肿、出血性脑梗死和脑实质出血三个阶段，后两个阶段的影像学上病灶周围伴有明显脑水肿，可与动脉性病变鉴别。