颈动脉纤维肌发育不良
纤维肌发育不良（fibromuscular dysplasia，FMD）是一组以平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化为主要特征的血管病变，为特发性、非炎性、非动脉粥样硬化的中小动脉病变。年轻女性中最常见。通常在30～50岁之间确诊。纤维肌发育不全常累及血管中段，很少累及血管起始部（这与动脉粥样硬化不同）。好发的部位有：肾动脉＞颈-脑动脉＞髂动脉＞腹腔干、肠系膜动脉、锁骨下动脉和腋动脉。
【病因】
发病原因尚不清楚。
【病理】
病理表现为动脉壁的纤维化或纤维肌性增厚，无炎性细胞浸润。血管壁的任何一层（内膜、中膜或外膜）都可能受到影响。
纤维肌发育不良可以造成节段性的血管狭窄，而狭窄段间伴有局部的扩张区域（小动脉瘤）。狭窄—扩张相间隔就形成“串珠状”外观。纤维肌发育不良也会削弱血管壁各层次间的联系，使其易于剥离而形成动脉夹层。
【分类】
根据血管壁各层次的受累情况，分为三型：
（1）内膜受累型（约占5%）：内膜纤维增生（即颈动脉蹼/颈动脉内膜纤维肌发育不良）。
（2）中膜受累型（占90%～95%），又可分3个亚型：中膜发育不良、中膜外（外膜下）纤维化、中膜增生。
（3）动脉外膜受累型（罕见）：外膜纤维增生。
【临床表现】
颈动脉纤维肌发育不良常无症状。有症状者可由颈动脉和椎动脉受累引起的短暂性缺血性发作、卒中或夹层形成，而表现为中枢神经系统症状（如头痛、颈痛、搏动性耳鸣、霍纳综合征）等。
【影像学表现】
（1）CTA、MRA表现：局灶性同心性或长节段管状狭窄或憩室状外凸。
（2）DSA表现：典型的血管造影特征包括串珠征、平滑管状、憩室状。较不典型的特征包括动脉夹层、动脉瘤和蛛网膜下腔出血。
（3）超声表现
管腔呈“串珠样”改变。如果仅有一组狭窄和扩张相连，则表现“香槟酒杯征”。
彩色多普勒或能量多普勒也可显示管腔的串珠状变化。但受空间分辨率的影响，彩色多普勒常常不能显示血管空间结构上的“串珠”特征。彩色多普勒显示特征性的“花色血流（狭窄处）-单色血流（扩张处）”交替出现而呈“彩色串珠征”。(https://www.daowen.com)
超声检查对于诊断纤维肌发育不良有重要的提示价值。多数情况下轻微的纤维肌发育不良和局灶的纤维肌发育不良难以判断，特别是少见的内膜和外膜类型仅仅可见管壁增厚，很难与动脉硬化和动脉炎鉴别，需要结合临床判断。对于常见的多灶性纤维肌发育不良，超声一般可以做出初步判断。
【鉴别诊断】
FMD需与动脉粥样硬化、血管炎、外伤性/医源性血管损伤、节段性动脉中膜溶解征、血管痉挛等鉴别。
附：颈动脉蹼
颈动脉蹼（caroitid web，CW）又称为颈动脉内膜型纤维肌发育不良、颈动脉蹼状隔膜、颈动脉假性瓣膜皱襞、颈动脉横膈膜等，是一种薄的、线性纤维性膜性结构，通常自颈内动脉球部的后份延伸到管腔内。颈动脉蹼是颈内动脉少见的血管病变，是隐源性（即原因不明的）和复发性缺血性卒中的重要原因。颈动脉蹼罕见。
【病理】
颈动脉蹼是一种纤维肌异型增生，非常容易并发血栓。
【临床表现】
颈动脉蹼多无症状，少数病例临床可表现为再发性缺血性脑卒中或再发性短暂性脑缺血发作。
【影像学表现】
（1）超声表现：颈动脉分叉处靠近颈内动脉一侧瓣膜样中等回声，其基底部较厚，尖端指向颈内动脉的远端。颈动脉蹼可伴或不伴有血流动力学上狭窄的表现。检查时需注意蹼尖端附近是否有血栓的形成。
（2）DSA、CTA、MRA等均可以诊断颈动脉蹼，其表现与超声相似（图5-6）。
图5-6 颈动脉蹼
CTA，右颈动脉蹼：颈内动脉（近颈动脉分叉处）后壁见一线样低密度影，其基底部略厚，尖端指向颈内动脉的远端（箭头）。
【鉴别诊断】
（1）自发性颈内动脉夹层及掀起的内膜瓣：颈内动脉夹层多发生在颈内动脉岩段，边界较不规则，可能导致动脉管径扩大、假性动脉瘤等。
（2）动脉粥样硬化斑块：边界多不规则、回声多不均匀，可伴有钙化。