冠状动脉的变异和畸形
冠状动脉常见的解剖变异有：优势冠状动脉、圆锥动脉起源变异、窦房结动脉起源变异、房室结动脉起源变异、后降支的解剖变异、左主干短小或缺如、心肌桥与壁冠状动脉。
冠状动脉起源、走行及终止异常。冠状动脉畸形可引起心肌缺血、心功能不全。常见的冠状动脉变异和畸形包括冠状动脉起源开口异常、壁冠状动脉和冠状动脉瘘。
（一）冠状动脉的变异
1. 优势冠状动脉
根据左、右冠状动脉在心肌表面分布的面积和范围，将冠状动脉的分布分为三型（Schlesinger分类）：左优势型、右优势型、均衡型（图9-6）。其中右优势型最为多见，其次分别为均衡型和左优势型。
（1）左优势型
左冠状动脉优势：又称为左旋支优势。左旋支粗大，除发出钝缘支外，还发出左室后支和后降支，而右冠状动脉细小，未到达后十字交叉处。LCX发出后降支供应左、右心室后壁及室间隔的后部。
（2）右优势型
右冠状动脉（RCA）优势：RCA粗而长，RCA走行在房室沟内，并到达后十字交叉处，分出后降支及1个或多个左室后支。其供应部分左心室后壁和室间隔后部。
（3）均衡型
均衡型：RCA到达后十字交叉发出后降支；左旋支则发出左室后支。也可是左、右冠状动脉双重发出左室后支及后降支，即左、右冠状动脉各自发出一支血管供应左、右心室后壁。
图9-6 优势冠状动脉
A—CTA，左冠优势型，右冠状动脉（RCA）短小（箭头）；B—CTA，右冠优势型，右冠状动脉（RCA）长（箭头）；C—CTA，均衡型。
2. 主干缺如，其相应分支直接从冠状窦发出（图9-7）
图9-7 CTA，主干缺如，前降支和回旋支直接从左冠状窦发出（箭头）
3. 副冠状动脉
右圆锥支可以是右冠的第一分支，但近半数人的圆锥支起源于右冠状窦，故又称副冠状动脉（accessory coronary artery）或第三冠状动脉（图9-8）。由于有副冠状动脉的存在，在一些右冠状动脉闭塞的病人中，右圆锥支可以为一个主要侧支循环，具有重要的代偿作用。
图9-8 CTA，右副冠状动脉（箭头）
4. 中间支的出现
中间支指的是起源于左主干分叉部，行走于前降支与左旋支之间，供应左室游离壁的分支（图9-9），占37%～42.3%。
图9-9 CTA，中间支（箭头）
5. 冠状动脉高位开口变异
冠状动脉高位开口，即冠状动脉开口高于窦管结合部（图9-10）。
图9-10 冠状动脉高位开口
A～B—CTA，右冠状动脉开口于右冠状窦的左上方（箭头）。
6. 左右冠状动脉分支血管异常起源
（1）后室间支的起源变异
后室间支又称后降支，多数由右冠状动脉发出，也可由左旋支发出。
（2）房室结动脉的起源变异
房室结动脉多为单支，双支者亦可见。房室结动脉大部分起源于右冠状动脉终末支的James的“U”形弯曲，还有小部分起源于左冠状动脉的旋支。
（3）窦房结动脉的起源变异
窦房结动脉大部分起自右冠状动脉（约占70%），也可由左冠状动脉发出（约占30%）。后者常有两种类型：一种由左冠状动脉起始处直接发出；另一种由左冠状动脉的左旋支在钝缘附近发出。窦房结动脉从其他部位发出者少见。
（4）左旋支的起源变异
左旋支可起源于右冠状窦。
（二）冠状动脉的变异和畸形
1. 冠状动脉开口异常
（1）冠状动脉的异常肺动脉起源
左冠状动脉异常起源于肺动脉是一种非常罕见的先天性畸形。此外，还有右冠状动脉异常起源于肺动脉、左旋支异常起源于肺动脉的情况、左右冠状动脉一并异常起源于肺动脉的情况，但这些都非常罕见。这类畸形可导致相应心肌的缺血或梗死、二尖瓣关闭不全和充血性心力衰竭。
（2）冠状动脉的异常主动脉起源
在Ogden分类中，此类冠状动脉虽起源于主动脉，但源于通常位置外，其约占先天性冠状动脉异常的1/3。除了左主干异常起自右冠状窦和右冠状动脉异常起自左冠状窦外，其他异常都是良性，故前两者应划归于发育异常，而其他划归于发育变异（图9-11）。
图9-11 冠状动脉的异常主动脉起源
A～B—右冠状动脉起源于左侧冠状窦（箭头）。
①左主干（LM）异常起自右冠状窦
LM异常起自右冠状窦，LM从发出后相对于大动脉有四种走行方式：A.肺动脉前方；B.主动脉后方；C.主肺动脉之间（此型猝死风险最高）；D.LM从右冠状窦发出后沿右室流出道于室间隔走行，在室间隔中部走行于心肌表面。多有临床症状，其猝死的发生率高，特别是LM走行在两支大动脉之间，猝死风险更高。
②单一冠状动脉（single coronaryartery）
单一冠状动脉多数合并复杂的先天性心脏畸形。分类（Sharbaugh分类）：1型指一支冠状动脉供应全部心脏，另一支完全缺如，左或右灌注分布均匀。2型指一支冠状动脉分为2个属支，分别对应正常的左冠和右冠的灌注分布范围（最常见的类型）。2型又可细分为3个亚型：2a型指迷走开口冠状动脉的分支走行在大血管前方；2b型指迷走开口冠状动脉的分支走行在大血管之间；2c型指迷走开口冠状动脉的分支走行在大动脉的后方。3型指其他型。单一冠状动脉合并心脏畸形的发生率非常高，包括大动脉转位、法洛四联症、三尖瓣闭锁、冠状动静脉瘘、心内膜弹性纤维增生、主动脉二瓣化畸形等。
③反转冠脉(https://www.daowen.com)
反转冠脉是指冠脉的起始与正常解剖情况正好完全相反，即LM起自RASV，而RCA起自LASV，继而左主干正常发出LAD和LCX。
④先天性左主干闭锁
先天性左主干闭锁（congenital left main atresia，CALM）是一种极罕见的冠状动脉异常。在单一冠状动脉中，右冠状动脉以离心向前形式给整个心脏提供血供。而在CALM中，LAD和CX中血流依赖于RCA侧支，其方向是向心并且逆流的。侧支通道通过Vieussens环进行，包括圆锥动脉、间隔内动脉和心尖-心室前后的吻合。正如RCA发出的后降支侧支吻合于前降支一样，RCA和LAD的心室前支间存在侧支吻合。主动脉没有左冠状动脉的开口，因此左主干近端是盲端。最重要的是，LAD和LCX位于它们的正常解剖位置并以正常形态相连接。主动脉瓣上狭窄的患者可以合并此畸形，尤其在William综合征中。目前还没有对此畸形进行分类。
2. 心肌桥和壁冠状动脉
冠状动脉在正常情况下，走行于心外膜下的脂肪组织中或心外膜下。如果心肌包绕了冠状动脉或其分支的某一段，那么这段心肌称为心肌桥（myocardial bridge，MB）。心肌桥下的血管称壁冠状动脉。由于心肌收缩会引起对应节段冠状动脉的狭窄（不会引起明显的血流动力学改变），故多将心肌桥看作是一种良性的先天性冠状动脉畸形。但随着近年来医学的发展，发现心肌桥的存在与冠状动脉的粥样硬化有关。
心肌桥常见于前降支中段（89.74%），右冠状动脉次之，左旋支很少，而发生在对角支、钝缘支罕见。心肌桥可以是1个或多个，多个可发生在同一条或不同的冠状动脉分支上。
【分型】
（1）根据覆盖在血管上心肌的厚度，可将心肌桥分为表浅型和纵深型（Ferreira分型）。
①表浅型：心肌覆盖的厚度＜2mm，心肌桥朝心尖部，以垂直或锐角的形式跨过壁冠状动脉。
②纵深型：心肌覆盖的厚度＞2 mm，心肌桥起源于右心室尖部，心肌桥斜向、垂直或螺旋状跨过壁冠状动脉，止于室间隔。
（2）根据心肌桥引起冠状动脉狭窄的程度，可以分为3级（Noble分级）：
①1级＜50%。②50%≤2级≤75%。③3级＞75%。
（3）心肌桥还可分为A、B、C三型（Chwarz法）
A型：于冠状动脉造影时意外发现，无心肌缺血的客观依据，一般见于浅表型。
B型：行负荷试验时有缺血表现，有心肌缺血的客观依据。
C型：经冠状动脉造影、冠状动脉血流储备分数、血管内超声等检查时有血流动力学改变。
【病理生理】
心肌桥近端冠状动脉发生动脉硬化的概率大于壁冠状动脉本身。内皮形态的改变、血流紊乱和心肌桥近壁的高壁应力，被认为是心肌桥近端发生动脉粥样硬化的主要原因。另外，在心肌桥近端部分血管活性剂（内皮素-1、血管紧张素转化酶和内皮细胞氧化合酶）的浓度比肌桥段高。心肌桥收缩，其机械应力可导致内皮损伤，继而可诱导血小板聚集、血管痉挛和最终引起急性冠状动脉综合征。
【临床表现】
一般心肌桥无明显临床症状。但随着年龄的增长，会加速心肌桥近端动脉的粥样硬化。在不同个体中可有不同的症状，严重者可出现类似心绞痛的症状。
【影像学表现】
（1）冠状动脉造影
壁冠状动脉在心脏收缩和舒张之间可出现形状的改变，如收缩期出现串珠状、线状影，而舒张期恢复正常，这一征象叫作“挤牛奶征”。有的心肌桥在造影中的表现不典型，可能是因其上覆盖的心肌较薄有关，易出现漏诊。
（2）血管内超声和多普勒超声
心肌桥呈半月形无回声区，位于血管壁与心外膜之间，称为“半月现象（half-moon phenomenon）”。
舒张早期多普勒超声可出现“指尖现象（fingertip phenomenon）”：即舒张早期，冠状动脉血流速度（突然）增快，出现血流的峰值；舒张中晚期血流速度减慢，出现血流流速的平台样改变；收缩期，冠状动脉血流速度急速下降，较重患者的心肌桥近端可见血流停止，甚至出现逆向血流。
（3）CTA表现
可清晰显示心肌桥（图9-12），并能准确、客观地获取心肌桥的长度、形态及是否伴发冠状动脉粥样硬化。
图9-12 CTA，纵深型心肌桥：前降支走行于心肌内（箭头）
（4）MRI表现：不是检查心肌桥的首选。
3. 先天性冠状动脉瘘
先天性冠状动脉瘘（congenital coronary artery fistula，CCAF）是指一条或者多条冠状动脉与心腔、大血管之间有异常血管连接，是一种较少见的先天性冠状动脉畸形。大的CCAF会影响正常冠状动脉的血流动力学，可引起心功能不全、冠状动脉瘤、心肌缺血、心脏破裂等。
冠状动脉瘘可发生于单侧或者双侧冠状动脉，其中以单侧冠状动脉瘘多见。瘘口可是单个或多个。绝大多数的冠状动脉瘘的起点是一样的，但终点却截然不同。从起点来看，右冠状动脉多于左冠状动脉；从引流终点看，发生率依次为右室、右房、肺动脉、冠状静脉窦、左房、左室、下腔静脉。
【分型】
根据瘘管引流的终点位置，冠状动脉瘘可分5型（Sakarupare分型）：
（1）Ⅰ型（冠状动脉-右房瘘）：瘘管开口于右心房、腔静脉、冠状静脉窦、左位上腔静脉。引流入右房的部位常为右房的前壁、房间隔的右房面及上腔静脉的汇入处。此型瘘口处双期均有左向右分流，导致右心容量负荷增加，右心扩大。
（2）Ⅱ型（冠状动脉-右室瘘）：瘘管开口于右心室。瘘口常位于右室瓣环处、三尖瓣前叶的根部，也可位于右室圆锥部及右室心尖部，此型最为常见，约占40%。此型瘘口处有双期左向右分流，导致右心容量负荷增加，右心扩大。
（3）Ⅲ型（冠状动脉-肺动脉瘘）：多为右冠状动脉的细小分支瘘入主肺动脉（图9-13）。多见于肺动脉近心端的前壁，而左冠状动脉-肺动脉瘘较为少见。
（4）Ⅳ型（冠状动脉-左房瘘）：瘘管开口于左心房、引流入肺的静脉。瘘口常位于房间隔的左房侧及左房的前壁。右冠状动脉-左房瘘由于行程较长，局部易形成冠状动脉瘤。
（5）Ⅴ型（冠状动脉-左室瘘）：瘘管开口于左心室，瘘口常位于二尖瓣后叶根部（即左室基底部）。冠状动脉瘘入左心系统比较少见，瘘入左室者更少。由于收缩期左室压略高于主动脉压和冠状动脉压，而舒张期冠状动脉压高于左室压，因此冠状动脉瘘入左室者，为舒张期冠状动脉向左室分流。
【发病机制】
绝大多数学者认为CCAF的发病机制与胚胎发育过程有关。人类正常胚胎早期的心肌组织呈海绵状，窦状间隙位于肌小梁间，其连接着心腔与冠状动、静脉，组成窦状间隙循环。随着胚胎心肌细胞的发育，心肌结构逐渐变得紧密，窦状间隙缩小并发育成毛细血管。受感染或遗传等因素的影响，使得胚胎心肌窦状间隙未能正常退化，持续存在，从而形成Thebesian特氏血管，出生后便将该先天性心血管畸形称之为冠状动脉瘘。
【临床表现】
取决于分流量的大小、引流的部位及有无合并其他的畸形。绝大多数小儿的CCAF无明显临床症状，常于体检时发现心前区连续性杂音就诊。
瘘入右侧心腔的CCAF，可增加右心的容量负荷和肺血流量，进而导致肺动脉高压。瘘入左侧心腔则可增加左心容量负荷，导致左心扩大和左心衰。大部分冠状动脉瘘对应供血的心肌血流灌注减少而产生心肌缺血的症状。该症状随着瘘管的扩大、分流量的增多而逐渐加重。临床上可表现为呼吸困难、胸闷和胸痛，严重者可引起冠状动脉血栓形成及栓塞、心律失常、瘘管破裂等并发症。
【影像学表现】
（1）超声心动图可明确瘘口的位置及其大小，并可明确是否合并其他心脏疾病。寻找瘘口的位置，可依赖于冠状动脉起源有无扩张、扩大心腔的位置等间接征象。冠状动脉瘘分流的血流到达的终点不同，也会出现不同的特点。冠状动脉瘘入左室者，分流发生在舒张期；瘘入其他心腔或血管，则发生收缩期和舒张期的分流。
（2）冠状动脉造影是诊断CCAF的“金标准”，它可以清楚地显示冠状动脉瘘的起源、大小、形状、出口以及邻近冠状动脉的血供情况。
（3）CT、MR也可以观察瘘管的解剖关系。
图9-13 冠状动脉-肺动脉瘘
A～B—CTA，左冠状动脉-肺动脉瘘（瘘口，箭头）；C—CTA，右冠状动脉-肺动脉瘘（瘘口，箭头）。