主动脉弓和分支的变异和异常
主动脉弓及分支的常见变异有：双主动脉弓、右主动脉弓、迷走右锁骨下动脉、无名动脉压迫综合征、颈部主动脉弓等。
（一）主动脉弓分支的变异
双侧的颈总动脉、锁骨下动脉、椎动脉均可从主动脉弓独立发出，或者其中的几支分支起源于一个合并成的动脉干。常见的变异有：
1. 左颈总动脉起自头臂干
这种动脉弓被称为“牛角型主动脉弓”。在头臂干上从右至左依次发出的是：右锁骨下动脉、右颈总动脉和左颈总动脉，而左锁骨下动脉则如常从主动脉弓发出（图12-2）。
图12-2 CTA，左颈总动脉和头臂干动脉共干起源（箭头）
2. 迷走右锁骨下动脉
迷走右锁骨下动脉（aberrant right subclavian artery，ARSA）：迷走右锁骨下动脉不是发自无名动脉，而是发自左锁骨下动脉起始部之后的主动脉弓或降主动脉，多数情况经食管后方斜行到右侧，供应右臂，极少数在食管与气管之间穿过。
【病因和发病机制】
正常情况下，右第四主动脉弓和第七节间动脉由背主动脉的分支节段连接形成右锁骨下动脉。而食管后迷走右锁骨下动脉的形成是由于右第四主动脉弓和与之相连的右背主动脉发生异常退化，位于右节间动脉以远的右背主动脉没有退化而持续存在，并与右第七节间动脉汇合形成右锁骨下动脉（图12-3）。随着主动脉弓从主动脉囊中扩大并向头端迁移，右锁骨下动脉也发生迁移，最终开口于左锁骨下动脉远端。
【分型】
根据其与食管、气管间的关系，可分为3型：食管后型（约占80%）、食管前型（约占15%）和气管前型（约占5%）。
图12-3 食管后迷走右锁骨下动脉
A—右锁骨下动脉开口于左锁骨下动脉远端，途经气管和食管后方到达右上肢。B—右第四主动脉弓及其以远的背主动脉（α）异常退化，因此不能参与形成右锁骨下动脉。而右锁骨下动脉则由位于右第七节间动脉以远的右背主动脉（β）形成，后者正常情况下应退化。这将成为胸主动脉的一部分。C—左背主动脉（γ）延长、扩张，并向头端迁移而形成胸主动脉。右背主动脉（β）极大地缩短，变成胸主动脉的一个分支，形成锁骨下动脉。注：①～⑥为第一至第六对主动脉弓。
【临床表现】
大多数患者没有症状，但约5%的患者可能出现吞咽困难，称之为食管受压性吞咽困难。另一个与此异常相关的问题是食管后的右锁骨下动脉可形成动脉瘤，进而对食管产生推压。扩张的右锁骨下动脉压迫食管可导致食管受压性吞咽困难，压迫气管可引起呼吸道症状。
【影像学表现】
迷走的右锁骨下动脉发自左锁骨下动脉起始部下游的主动脉弓或降主动脉，经食管前或后方斜行到右侧供应右臂（图12-4）。
图12-4 迷走右锁骨下动脉
A—CTA，右锁骨下动脉异常起源于动脉弓远端的后方（箭头）；B—CTA，锁骨下动脉于食道后方穿过的纵隔（箭头）。
3. 左椎动脉直接起自主动脉弓（图12-5）
图12-5 左侧迷走椎动脉
A～B—CTA，左侧椎动脉直接从左颈总动脉和左锁骨下动脉之间的主动脉弓发出（箭头）。
4. 其他变异
其他变异：四支分支血管分开且独立起源、对称的左右头臂干、颈总动脉发出左锁骨下动脉、左头臂动脉等。
（二）双主动脉弓
双主动脉弓（double aortic arch，DAA），又称重复主动脉弓，指升主动脉发出两个主动脉弓，在气管前形成两个分支，一个向左，一个向右，各自跨越相应的支气管，然后转向食管后，联合成降主动脉形成一个动脉环将气管、食管包围在其中。动脉导管通常位于左侧，并非血管环必需的组成部分，但其长度可影响临床症状的严重程度。仅22%的患者伴其他的先天性心脏畸形，主要有法洛氏四联症和完全性大动脉转位。双主动脉弓的患儿症状可较严重。
【病因】
位于右第七节间动脉以远的右背主动脉因未能退化而形成双主动脉弓。该节段途经食管后方并汇入左主动脉弓，左主动脉弓在气管前方通过。结果环绕食管和气管形成一血管环（图12-6），可引起这些组织受压而出现症状。
图12-6 双主动脉弓形成示意图
A—主动脉弓途经气管前方和食管后方形成一血管；B—位于右侧第七节间动脉以远的背主动脉（α）（正常情况下退化）持续存在，并形成双主动脉弓的一部分。注：①～⑥为第一至第六对主动脉弓。
【病理生理】
本畸形对血流动力学影响不明显，但其形成的动脉环如较窄，加上动脉韧带又可将肺动脉紧拉，则可压迫气管和食管而引起呼吸窘迫、呼吸道感染和吞咽困难等症状。
【分型】
DAA可分为3型：右弓优势型（占75%）、左弓优势型（占20%左右）、双弓均衡型（5%）。(https://www.daowen.com)
【临床表现】
临床上表现为吸气性喘鸣、吞咽困难、长期咳嗽、头后仰、喜取角弓反张体位，常有肺炎，偶有屏气及发绀。
【影像学表现】
（1）X线表现：胸片显示单侧或双侧肺野过度充气，是由于气管或支气管主干部分梗阻所致。食管造影检查后前位上在胸椎第3、4水平食管上段的两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。在侧位和左前斜位片中食管后方可见较大锯齿状切迹，其是食管后主动脉弓的压迫。胸部平片心影无异常。双主动脉弓可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。
（2）CT或MRI表现：主动脉弓达气管分叉处分为左、右两个主动脉弓。通常，右弓位于气管和食管后方，位置高，管腔粗；左弓位于气管和食管前方，位置低而细，甚至左弓可闭锁。双弓延伸达食管左后侧时合并，并延续为降主动脉，通常位于躯干中线的左侧。动脉导管可与左弓相连，也可与右弓相连。
（三）右位主动脉弓
右位主动脉弓（right aortic arch，RAA）是指主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而是跨越右主支气管向后连于降主动脉，降主动脉沿着脊柱右侧下降。也有右位主动脉弓跨越右主支气管后立即转向食管后方，沿着脊柱左侧下降成为降主动脉。其包含三种类型。
1. 镜面型右位主动脉弓（Ⅰ型）
主动脉弓跨越右主支气管后，与右位降主动脉相连（图12-7），自主动脉升部至弓部依次发出：左无名动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉。
图12-7 镜面型右位主动脉弓
A～B—降主动脉沿着脊柱右侧下降。
2. 右位主动脉弓及迷走左锁骨下动脉（Ⅱ型）
主动脉弓跨越右主支气管后，与右位降主动脉相连，自主动脉升部及弓部依次发出：左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉。
3. 右位主动脉弓与左锁骨下动脉分离（Ⅲ型）
主动脉弓跨越右主支气管后，与右位降主动脉相连，自主动脉升部至弓部依次发出：左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉。左锁骨下动脉借左侧动脉导管与左肺动脉连接。
【发病机制】
于左第七节间动脉以远的左背主动脉退化合并右背主动脉持续存在（与正常顺序相反），形成右主动脉弓（图12-8）。动脉韧带从第六主动脉弓右侧远端发出而不是从左侧发出，但仍然与主动脉相连。如果动脉弓向食管左后方走行，就会与动脉韧带形成一个血管环，也就形成了右主动脉弓合并异常走行的左锁骨下动脉或者食管后成分。如果右主动脉弓从食管和气管前方走行，血管环就不会形成，此时视之为右主动脉弓合并镜像分支。前一种异常开始可能是双主动脉弓，左背主动脉稍后消退；后一种异常是正常解剖的镜像。
图12-8 右主动脉弓形成示意图
A—右主动脉弓通过气管和食管前方，因此没有血管环形成。如果右主动脉弓通过气管和食管后方，动脉韧带和右主动脉弓将形成血管环；B—右第七节间动脉以远的右背主动脉持续存在（α），但是右第七节间动脉以远的左背主动脉退化（β），与正常发生顺序相反。注：①～⑥为第一至第六对主动脉弓。
【影像学表现】
（1）X线表现：右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如。食管造影检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹。
（2）CT和MRI表现：主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而是跨越右主支气管向后连于降主动脉，降主动脉沿着脊柱右侧下降，也可跨越右主支气管后立即转向食管后方，沿着脊柱左侧下降，连于降主动脉。
（3）超声表现：正常动脉导管弓与主动脉弓的“V”字形结构消失；主动脉弓右位；气管后方有环形血管结构形成，呈“U”字形、“6”或“9”形；可见血管环内的血流。
（四）左位主动脉弓及伴发畸形
左位的主动脉很少形成压迫气管、食管的血管环。左位动脉弓可伴右位降主动脉，左主动脉弓绕过食管后方连接于降主动脉，位于右侧的动脉导管或动脉韧带参与血管环的形成。此外，也可有异位的左锁骨下动脉发自降主动脉近段，经食管后方进入左上肢。上述两种情况均可形成血管环，并对气管、食管产生压迫而出现症状。
（五）主动脉褶曲畸形
先天性主动脉褶曲畸形（aortic fold deformity，AFD）又称假性主动脉缩窄，是主动脉弓峡部延长褶曲，而管腔无明显狭窄。这是一种少见的主动脉弓及降部畸形。
【病因】
该病发生与主动脉弓的胚胎发生与退化有关。
【临床表现】
程度轻者可不构成血流动力学意义上的狭窄。不伴发其他畸形者，可无任何症状。
【影像学表现】
主动脉弓峡部延长褶曲，管腔无明显狭窄。
【鉴别诊断】
该病应与主动脉弓的缩窄及离断相鉴别。
（六）无名动脉压迫综合征
在婴儿期，无名动脉（动脉干）起源较成人更偏向左侧，于气管之前斜向上行，其可以压迫气管而导致喘鸣、咳嗽、呼吸困难等。一般随着年龄增长，压迫症状会减轻。