先天性主动脉缩窄和离断
主动脉中膜变形及内膜增厚呈膜状或嵴状向腔内凸起，导致内径缩窄。若管腔完全消失，主动脉弓与降主动脉的连续性中断，则分别为主动脉缩窄和离断。
（一）主动脉缩窄
主动脉缩窄（aortic coarctation，AC）指先天性主动脉管腔局限性狭窄，甚至闭塞，其内的血流受阻。病变可以很局限，也可以累及较长节段，可以发生于胸主动脉，也可以发生于腹主动脉，最常见的位置是主动脉峡部（峡部为动脉导管附着处为中心的区域）。本病可合并动脉导管未闭等心血管畸形。
【发病机制】
（1）动脉导管纤维化闭锁的进程波及主动脉峡部，引起主动脉峡部过度缩窄。
（2）胚胎时期受血流动力学的影响而导致的血流分布不均，降主动脉接受了来自导管的血流，致使通过峡部血流减少。
【分型】
根据缩窄部位与动脉导管间的位置关系，可分3型：导管前型、导管后型及导管附近型。前者称为婴儿型，后两者称为成人型。
【临床表现】
由于主动脉的狭窄通常位于主动脉弓发出动脉分支之后，这一区域的大动脉缩窄会导致高血压，并引起头部和手臂的血液循环增加，而腿部和下半身的血压降低，腿部或腹股沟区的脉搏明显弱于手臂或颈部。对于病情较为严重的婴儿，早期症状通常包括：皮肤苍白、易怒、大汗淋漓、呼吸困难。
【影像学表现】
（1）X线表现：后前位示主动脉弓下缘与降主动脉连接部有一个切迹，称“3”字征，在后前位和左前斜位吞钡图像上可见食管中上段左后缘有局限性压迹，即反“3”字征。肋间血管增粗，可见肋骨切迹（注：扩大迂曲的肋间后动脉压迫、侵蚀对应肋骨后段下缘而形成的切迹）。此外，可见左心室增大。
（2）血管造影表现：可清楚显示单纯型主动脉缩窄的解剖结构，但对伴有大量分流的病例，常不能得到满意的图像，需结合升主动脉造影及选择动脉造影。
（3）CT和MRI表现：
①管腔狭窄：缩窄的主动脉管腔局限变窄，也可以为较长范围的狭窄。
②管腔扩张：狭窄后的主动脉常扩张，扩张较严重时可以形成动脉瘤。
③侧支循环：是在主动脉缩窄代偿过程中逐渐形成的，狭窄程度越重者侧支血管越多，增粗也越明显。(https://www.daowen.com)
④合并其他畸形：常合并动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、室间隔缺损、主动脉瘤、主动脉夹层等。
（二）主动脉弓离断
主动脉弓离断（interruption of aortic arch，IAA）又称主动脉弓缺如，指主动脉弓的两个节段之间或主动脉弓与降主动脉间管腔完全失去解剖上的连续性。其可形成完全离断，或仅有纤维束带与降主动脉相连。IAA可与室间隔缺损、动脉导管未闭合并存，称之为主动脉弓离断三联征。
【分型】
按离断的部位，分为3型：
（1）A型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉起始部的远端，最常见。
（2）B型：主动脉弓中断在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。
（3）C型：主动脉弓中断在左颈总动脉与无名动脉之间。
【临床表现】
患儿发育不良，较早出现症状严重的心力衰竭。离断远端降主动脉供血的部位可出现发绀。
【影像学表现】
（1）超声表现：主动脉弓缺如或离断，离断部位可位于弓的任意部位，合并粗大的动脉导管。
（2）CT和MRI表现：A型，可见主动脉弓在左锁骨下动脉起始部远端中断（图12-9）；B型，可见主动脉弓在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间中断；C型，可见主动脉弓在左颈总动脉与无名动脉之间中断。
（3）影像检查除明确诊断外，还可提供主动脉弓离断的部位、与弓上血管的远近关系、离断部位的长度、是否合并其他畸形、肺动脉高压和侧支循环情况等信息。
图12-9 主动脉弓离断
A～B—主动脉在左锁骨下动脉起始部的远端缺如，降主动脉于T6上缘水平出现，缺如区周围及邻近主动脉周围可见大量侧支循环形成（箭头）。