七、肺动脉高压
肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是一组以肺血管阻力进行性增高和右心功能进行性衰竭为主要特征的病变，其诊断标准为在海平面水平，受检者静息状态下肺动脉平均压＞25mmHg或收缩压＞30mmHg或活动状态下肺动脉平均压＞30mmHg。
【病因】
根据肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比可知，凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。
【分类】
肺动脉高压可分为原发性和继发性两类。
肺动脉高压还可分为动脉型肺动脉高压、左心疾病所致的肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致的肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、原因不明或多种因素所致的肺动脉高压。
【临床表现】
肺动脉高压早期常无明显症状，有时肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性肺源性心脏病，但临床症状仍不明显。肺动脉高压可有气急、乏力、呼吸困难、咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性发绀（发绀在早期常不严重，但有右至左分流时可出现显著的发绀）、心绞痛、晕厥等。
【影像学表现】
（1）主肺动脉横径（肺动脉分叉近端3cm内最宽处）≥30mm，主肺动脉与主动脉管径比值＞1（图14-9），肺段动脉与伴行支气管外径比值＞1。
（2）残根征：由于肺外周血管收缩，肺动脉狭窄或闭塞，导致中央肺动脉扩张。(https://www.daowen.com)
（3）右心室肥厚或扩张。
①无症状代偿期：右心室壁稍厚，右心排血量正常。
②症状性失代偿期：室间隔增厚，右心排血量正常或轻度降低。
③进展性失代偿期：室间隔增厚伴右心排血量重度减低。
（4）常伴肺部间质性病变或占位病变。
图14-9 CTA，肺动脉高压：肺动脉主干及左、右肺动脉增粗（箭头）
【鉴别诊断】
（1）原发性肺动脉扩张：原发性肺动脉扩张是先天性病变，临床上罕见。其主肺动脉直径＞30mm，伴或不伴分支扩张，无心肺器质性病变，右心室及肺动脉压也正常，肺动脉管径长期观察无明显变化。
（2）肺动脉瘤：罕见，分为先天性和继发性。增强CT表现为肺动脉局部囊状、梭状扩张，瘤腔与肺动脉管腔相通。