周期性瘫痪
第十二节 周期性瘫痪
一、概 述
周期性瘫痪是一组与钾离子代谢有关的疾病。临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱，持续数小时至数周不等，发作间期一切正常。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。周期性瘫痪通常是指前者而言。部分病例有家族史。如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。
二、疾病分类
根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型：①低钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传，但中国以散发多见。发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。多在夜间发病，呈四肢弛缓性瘫痪，很少侵犯呼吸肌。发作时血钾水平低于正常，心电图出现U波。瘫痪持续数小时至数天，治疗可补充钾盐。②高钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传，中国少见。③正常钾型周期性瘫痪。又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，罕见。
三、临床表现
（一）低血钾型周期性瘫痪
任何年龄均可发病，以青壮年（20～40岁）发病居多，男多于女，随年龄增长而发病次数减少。饱餐（尤其是碳水化合物进食过多）、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。
多在夜间或清晨醒来时发病，表现为四肢弛缓性瘫痪，程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失。患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。
发作一般持续6～24h，或1～2d，个别病例可持续一周。最晚瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常；发作频率不等，可数周或数月1次，个别病例发作频繁，甚至每天均有发作，也有数年1次或终生仅发作1次者。40岁以后发病逐渐减少，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺功能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。
发作时血清钾一般降到3.5mmol/L以下，尿钾也减少，血钠可升高。心电图可呈低血钾改变，如出现U波、QT间期延长、S-T段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。
（二）高血钾型周期性瘫痪
较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆，因而血钾升高，可达5～7mmol/L。也以下肢近端较重，持续时间较短，不足一小时，一日多次或一年一次。部分病员发作时可有强直体征，累及颜面和手部，因而面部“强直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。事先给予能增加钾排泄的乙酰唑胺及氢氯噻嗪等利尿剂可预防发作。
发作时心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。
对诊断有困难者，可作诱发试验：口服氯化钾（3～8g）常可诱发或使原有瘫痪症状加重。这是因为高钾型周期性瘫痪，对外源性钾的摄入比本身血清钾含量变化更为敏感。
（三）正常血钾型周期性瘫痪
很少见，发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪，但持续时间大都在10d以上；又类似高血钾型周期性瘫痪，给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，以及给予氯化钠可使肌无力减轻，若减少食盐量可诱致临床发作。
四、鉴别诊断
低血钾型周期性瘫痪尚须与下列疾病相鉴别。
1.急性感染性多发性神经炎 肢体瘫痪持续时间较长且恢复缓慢，常有周期性感觉障碍，多无反复发作史，脑脊液多有蛋白-细胞分离，血清及心电图无低钾性改变。电生理检查MCV、SCV、MEP（经颅磁刺激运动诱发电位）有异常。
2.钡中毒 除有四肢对称性瘫痪外，尚有肌束震颤、恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状，病前有进食含副本溶性钡过多的食盐或药物史。对氯化力争上游、二巯基丙磺酸钠或二巯丁二钠类药物有效。(https://www.daowen.com)
3.甲状腺功能亢进 引起的周麻亦可有同样的肢体瘫痪发作，但持续时间较长，并有明显的甲状腺功能亢进的临床症状与实验室检查（131I吸收曲线、T3、T4测定等）的异常。有时甲亢周麻可同时并有双侧肢体锥体束征，经补钾后肌无力迅速缓解，锥体束征则可持续至甲亢症状控制4周后消失。甲亢所致皮层脊髓束损害机制有待阐明。
4.原发性醛固酮增多症 也呈现反复发作性肢体无力和低血钾表现，两者程度平等。但初次发病年龄较大，每次发作的持续时间较长，平均约1周，少数病例可达数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常。此外病员血压升高和夜尿增多等特点。
5.癔症 因精神因素发病，瘫痪肢体的肌张力时高时低，腱反射明显亢进，瘫痪肌肉的电反应无异常，血钾和心电图检查无低钾改变。暗示治疗可收到显著效果。
6.肾小管性酸中毒综合征 因肾小管保存阳离子功能发生障碍，而导致低血钾、低磷、低血钠、低血钙的症状。再因肾小管的酸化功能亦有障碍而发生酸中毒，但不能形成足够的酸性尿，故临床上表现为碱性尿。因尿钙排出增多，碱性尿又有利钙质的沉积，故常易发生泌尿系的异常钙化或结石。服用酸性合剂（枸橼酸钠98g、枸橼酸140g）加水至1 000ml（50ml，3次/d），有效为其特点。
7.药物诱发低血钾麻痹 高钾型周期性瘫痪应与肾功能不全、肾上腺皮质功能减退、醛固酮缺乏症或长期服用螺旋内脂类药物、氨苯喋啶、异烟肼、苯乙双胍以及输注甘露醇或6氨基己酸等引起或诱发的高钾性肢体瘫痪相鉴别。
五、诊 断
根据周期性短暂性发作性肢体弛缓型瘫痪，结合发作时血清钾和心电图的改变，诊断并不困难。①发病时血清钾降低，低血钾型周期性瘫痪；发病时血清钾升高，可达5～7mmol/L，高血钾型周期性瘫痪；或血钾正常，正常血钾型周期性瘫痪。②低血钾型周期性瘫痪发作时，心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合，其低钾的表现常比血清钾降低为早。高血钾型周期性瘫痪发作时，心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P-R间期及QRS时间延长。
六、治疗原则
（1）低钾型患者要及时补钾，避免过劳过饱过冷。
（2）高钾型患者要及时补钙对抗钾毒性，用高糖静滴降低血钾，平时控制钾的摄入。
（3）正常钾型患者及时补钠，平时应该采用高盐高糖饮食。
七、治疗方法
（一）低钾型周期性瘫痪
发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者，应及时给予人工呼吸，吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10单位加5%葡萄糖液1 000ml静脉滴入。但禁用洋地黄类药物。因为缺钾时心脏对洋地黄的敏感性增高，易出现洋地黄毒性反应。发作间歇期的治疗：发作较频繁者，可长期口服氯化钾1～2g，3次/d，或氯化钾2g每晚睡前服用。如并有甲状腺功能亢进或肾上腺皮质肿物者，应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐，治疗困难，且可因室性心动过速猝死。平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。
（二）高钾型周期性瘫痪
发作时可选用：①10%葡萄糖酸钙10～20ml静注，因钙离子可直接对抗高血钾对心脏的毒性作用。②胰岛素10～20 U加入葡萄糖溶液500～1 000ml内静滴。③4%碳酸氢钠溶液200～300ml静滴。④乙酰唑胺250mg，3次/d，或氢氯噻嗪25mg，3次/d。
间歇期应控制钾盐的摄入，主要是易被忽视的钾来源，如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。对发作频繁者，可适当服用潴钠排钾类药物如乙酰唑胺250mg，2～3次/d，氢氯噻嗪25mg，2～3次/d，二氯苯二磺胺100mg，1次/d或9α-氟氢皮质酮0.1mg，1次/d以预防。
（三）正钾性周期性瘫痪
发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水1 000～2 000ml静脉滴入，并尽量服用食盐，服用排钾潴钠类药物如乙酰唑胺或激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性瘫痪，应引起重视。平时应服用高盐高糖饮食，发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物，以预防或减少其发作。
（顾克金）