格林巴利综合征
第十三节 格林巴利综合征
一、概 述
格林-巴尔综合征是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。
二、病 因
病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性变态反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。
三、临床表现
以感染性疾病后1～3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为：
（一）运动障碍
四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1～2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。
（二）感觉障碍
一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶尔可见节段性或传导束性感觉障碍。
（三）反射障碍
四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。
（四）自主神经功能障碍
初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。
（五）颅神经症状
半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、展神经。偶见视神经盘水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。
四、各类型临床症状特点
（一）急性运动感觉轴索型神经病
①暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字。②急性轴索变性。③降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和感觉神经。进展迅速，共损失电力兴奋。(https://www.daowen.com)
（二）急性运动性轴索型神经病
①10%～20%的散发病例。②降低缺席远端诱发复合运动动作电位（早期迹象的神经）但正常的传导速度和积极的感觉神经电位。③主要影响运动神经终端。
（三）米勒-Fisher综合征
①受影响地区的交点动眼神经神经，背根神经节神经元细胞和小脑。②眼肌麻痹。③共济失调。④无反射。
五、临床诊断
（1）病前1～3周可有感染史，但是出现神经症状时无发热。
（2）急性或亚急性起病，4周内进展为对称性、四肢迟缓性瘫痪和脑神经损害。
（3）可有轻微感觉异常。
（4）起病2周后，脑脊液可出现蛋白质-细胞分离现象。
（5）肌电图检查早期有F波或H反射延迟或消失；随后神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位幅度正常或下降。
（6）应与下列疾病鉴别：脊髓灰质炎、急性脊髓炎、周期性瘫痪、重症肌无力、白喉和肉毒中毒。
六、治 疗
（1）最重要的是密切观察呼吸，保持呼吸道通畅。如有呼吸衰竭和气道分泌物多，应及早作气管切开，必要时用呼吸机。
（2）静脉注射IgG成人0.4g/（kg·d），连用5d。禁忌为对免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症。
（3）血浆置换：每次交换血浆量为40ml/kg，轻者每周2次，重症者每周6次；发病2周后治疗无效。禁忌为严重感染、血液病、心律失常等。不主张与静脉注射IgG联用。
（4）适当应用抗生素防治感染。
（5）大剂量B组维生素、维生素C、辅酶Q10等。
（6）高热量、易消化食物。
（李云龙）