输尿管肿瘤
输尿管肿瘤与肾盂和膀胱肿瘤有同源性,病理类型以移行细胞肿瘤最常见,约占90%以上。男女比例接近2∶1,就诊时的平均年龄在65岁左右。在我国发病率不高,常为单侧发病,双侧发病只占2%~4%,好发于输尿管的下段。近年随着输尿管镜技术的使用,大大提高了本病的诊治水平。
【病史】
1.可能的诱因 长期吸烟、服用阿司匹林等解热镇痛药的患者是本病的好发人群。
2.病程的长短 症状反复的发作,时好时差,逐渐加重常常使得病程较长。
3.不同时期检查和化验 特别是具有客观性的指标,比如尿中红细胞量,肾脏和输尿管影像学的结论。
4.病史的侧重点 对于本病来说,明确病变的位置和性质对于诊断治疗非常重要,病史中要明确患者的发病时间和所经历的检查治疗结果,利于制定下一步的诊疗计划。
【临床表现】
临床上主要为一些非特异性表现:80%的患者有血尿病史,30%的患者有腰部疼痛表现。一般来说,发现反复全程无痛性血尿(肉眼或镜下血尿),可见条索状血块,伴有患侧腰部胀痛是患者最常见的主诉。发现并可触及腹部包块仅罕见于晚期患者。但是也有部分患者可表现为肾盂和(或)输尿管积水的症状,如果没有疼痛症状往往见于查体后B超检查发现,有少数患者可CT或MR查体后发现输尿管占位。
【体格检查】
对于大多数的患者来说,查体的阳性发现较少,但是由于本病好发于老年人,因此,查体应注意内科和某些晚期合并症的表现,如肾积水、贫血等。
【辅助检查】
1.尿脱落细胞学检查 虽然阳性率不高,但是仍作为本病一项无创且相对有效的临床检查项目。对诊断不明原因的输尿管梗阻,特别是伴有无痛性血尿者有重要意义。应注意本项检查对高分化肿瘤假阴性高达80%,而对低分化肿瘤的阳性率可达60%。尿液新鲜,反复检查可提高阳性率。
2.静脉尿路造影(IVU) 片上的充盈缺损对于诊断有极大帮助,当IVU显影不良时,膀胱镜检查和逆行尿路造影常可以发现由于下段输尿管扩张而表现出的“高脚酒杯”样充盈缺损征。此外CT和MR尿路成像的对于诊断和分期亦有帮助。
3.经皮肾镜和经膀胱输尿管镜检查 对于部分难以明确诊断的病例,经皮肾镜和经膀胱输尿管镜检查常是最后采取的手段,而后者更易被采用。
4.其他检查 如血管造影、放射性核素、癌胚抗原测定及尿路中的癌标基因监测均有一定的辅助诊断价值,但是与前面几项相比目前尚缺乏说服力。
【鉴别诊断】(https://www.daowen.com)
本病极易与输尿管结石、肾盂、膀胱肿瘤及肾积水等相混淆,造成误诊。
1.输尿管结石 输尿管任何部位的结石,当结石长大到一定程度时,均可引起梗阻积水,积水的严重程度与梗阻程度及时间长短有关。病人有肾绞痛史,尿中有红细胞,B超及腹部平片可见结石影,本病患者一般无肾绞痛史和结石排出史,B超及腹部平片等影像学常无明显结石影。
2.肾盂癌 同为上尿路肿瘤,主要症状为无痛性血尿,静脉肾盂造影可见肾盂有充盈性缺损,CT检查见肾盂内实性占位。可合并输尿管肿瘤应以重视。
3.肾盂输尿管连接部狭窄 由于异位血管等原因造成的肾盂输尿管连接部狭窄,常早年发病,以肾积水为主,而无血尿病史,相对较为容易鉴别。
【治疗】
本病以手术治疗为主,放、化疗及免疫治疗常用于转移病例及手术辅助治疗。
1.本病有多器官发病倾向,因此肾、全长输尿管(包括输尿管口周围直径2cm膀胱壁)根治切除术曾是无转移的上尿路移行细胞癌的标准治疗,但是现在认为治疗应该根据肿瘤的分期和分级有所不同。一般来说对于肾盂和上2/3段输尿管恶性肿瘤或者病理高分级和分期的恶性肿瘤仍最好采用标准的根治切除术。对孤立肾、中上段单发的输尿管肿瘤可行输尿管切除并端端吻合术,多发性长段或伴发原位癌者,应行输尿管、部分肾盂切除术+回肠代输尿管,或自体肾移植及肾盂膀胱造口术。
远段和低分级的输尿管肿瘤,因肿瘤上方输尿管极少受侵袭也可以采用远侧输尿管、膀胱袖套切除+ 输尿管膀胱再植术或远段输尿管切除后吻合术。
2.对于孤立肾、肾功能不全、双侧病变和某些不适合开放手术的患者来说,输尿管镜下切除和电灼术辅助灌注和化疗也是一种选择,目前对于低级别和低分期肿瘤也可以采取较为灵活的方案。一般内腔镜下治疗输尿管肿瘤适应证:肿瘤属G1~G2级和Ta~T2期者;肿瘤在内镜下可清楚观察并易于触及者;移动内镜不致引起输尿管弯曲而影响肿瘤观察者;肿瘤累及输尿管长轴不超过1cm,累计输尿管周径不超过1/2者。也有人认为内镜仅适宜治疗输尿管肿瘤G1级者。
3.合并有远处转移常预后不良,多采用含铂类化疗方案,与膀胱癌晚期治疗类似,以对症治疗为主。
4.辅助的生物免疫治疗和化疗包括:卡介苗、表柔比星、丝裂霉素等的灌注治疗报道较多,可能对于预防复发有一定的作用。
【经验总结】
1.输尿管肿瘤易发生膀胱肿瘤,发病率为15%~75%。所以输尿管肿瘤术后的定期膀胱镜随访十分必要。
2.膀胱肿瘤后发生输尿管肿瘤为2%~4%,特别易见于高分期和高分级的膀胱肿瘤、存在输尿管反流、高复发的膀胱肿瘤患者。
3.对于输尿管肿瘤来说,首次的病理诊断中肿瘤的分期分级对于复发的估计、后续治疗和预后判定都极其重要,应特别重视。
4.内镜治疗有潜在高复发的危险。对于高级期、浸润性输尿管肿瘤仍以开放手术为宜。特别须明确告知患者:因泌尿系统肿瘤有多中心发病特性,输尿管肿瘤术后患者宜定期复查膀胱镜。