诊断和鉴别诊断

第五节　诊断和鉴别诊断

偏头痛的诊断根据临床表现、化验检查、影像检查、电生理检查来确定。诊断时，须排除结构性、生化性或其他原因引起的头痛。

当偏头痛有发作性、先兆性或伴有胃肠道、畏光、畏声、面色苍白等症状时，很容易诊断。睡眠时减轻，Valsava活动、低头时加重，疼痛波及半侧头颅，存在诱发因素如月经、空腹、长时间睡眠、酗酒、食含酪胺食物等，这些有助于诊断。反复发作的此类头痛，特别是有类似头痛的家族史，若干年后有静止发作间期，更使诊断成立。若病史不典型，就诊时处于头痛期或头痛期后不久，患者非常焦虑、医师无法用语言安抚，须行神经影像检查。CT、MRI可用来排除类似偏头痛的结构性病变。

偏头痛与其他头痛有许多相似的地方，大多数疾病都有头痛症状，必须进行鉴别诊断。表7-5列出了须重点考虑的疾病。

一、血管性头痛

（一）一过性缺血发作

一过性缺血发作（TIA）的头痛表现相对常见，但局灶性神经系统症状需要与先兆性偏头痛相鉴别。感觉、运动症状发生在缺血半球的对侧，与偏头痛先兆的肌无力、偏身感觉异常症状相似；但TIA感觉、运动症状的进程较快。TIA的感觉、运动症状的扩布很快，不到1min便回传至头、手、胳膊、躯干。而偏头痛的运动、感觉进程比较缓慢，需数分钟才能达到最大分布。偏头痛的感觉通常呈刺激症状，而不是麻木或感觉缺失，TIA常表现为麻木或感觉丧失。二者均可随着感觉异常的播散，先前部位的不适感觉随即消失。

TIA肌无力一般较偏头痛先兆严重，但对于偏瘫性偏头痛，二者之间却不那么明显。二者肌力恢复的时间可以类似。大多数TIA病例肌力恢复时间短，只需数分钟。由于偏头痛与TIA的发作相似、青年发病、有偏头痛的既往史和家族史、临床检查正常、非侵袭性血管检查正常，这些情况均表明，偏头痛先兆是一过性症状的原因，即使在老年，当TIA更常见时，偏头痛仍可能是一过性症状的原因。

偏盲在TIA相对少见，一般没有闪光扩散的特点。TIA失明一般是负性盲点（黑），而偏头痛则是正性盲点（亮）。一时性黑矇是突然单眼失明后逐渐视力恢复（5～10min）。这种视觉异常完全不同于偏头痛，即闪亮盲点并逐渐扩散到整个视野。

一过性缺血发作是由于脑干或颞枕区病变引起，导致眩晕、耳鸣、双侧视觉障碍、双侧肢体无力以及言语障碍、复视等。类似的症状也可见于基底性偏头痛。二者均可有头痛，但基底性偏头痛更剧烈，几乎均伴有神经系统症状。基底性偏头痛青少年多见，而椎-基底性TIAs多见于中老年人。两病有可能重叠发生；因此，年龄不是绝对因素。血管造影（MRA或普通造影）可用来鉴别。

（二）血栓性卒中

脑梗死（特别是脑栓塞）常发生头痛。若累及椎-基底动脉，可伴有阳性视觉症状，如幻觉闪光或其他视幻觉。由于结构性病变导致神经系统功能缺损，因此不容易与偏头痛混淆。血管造影、非侵袭性血管检查、超声心动检查、凝血象检查可确诊本病。显性遗传性动脉病伴反复性皮质下梗死（CADASIL）在病程的早期，可有偏头痛样发作。根据家族史、进展性病程、MRI示皮质下梗死可明确诊断。

（三）颅内血肿

在大多数情况下，若颅内血肿出现头痛，则同时也会伴有神经系统症状。意识减退、局灶性神经系统缺损、进展性病程都是其特点。尾状核头部和脑室周围血肿会产生严重的头痛；非功能区的皮质下血肿可能只有钝性头痛，对智力和高级中枢仔细检查可有助于诊断。与偏头痛容易混淆的病例是既往有原发性头痛病史的患者。对于有急性或亚急性头痛、颅脑创伤史、进展性神经系统体征的患者，应行CT或MRI检查，明确颅内血肿。

（四）蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤

许多蛛网膜下腔出血（SAH）的头痛症状不典型，未能提示出血。这种前哨或警告性头痛多为动脉瘤［少数为动静脉畸形（AVM）］少量、自限性出血，而最终将会导致大出血。许多前哨性头痛被误诊为偏头痛、紧张型头痛或其他良性病因。当患者就诊时，可无颈项僵硬及头痛已经减退。但CT平扫可见在基底池有出血。若CT正常，可行脑脊液（CSF）检查。但遗憾的是，在CT、腰椎穿刺检查均正常的情况下，仍不能完全排除小量SAH。而这往往是与偏头痛的鉴别点。若对头痛的性质有怀疑，可行MRA或常规血管造影。

Day和Raskin对突发性“雷击样”头痛进行了调查发现，有时并不是出血提示动脉瘤，而是血管痉挛。在大多数情况下，这种突发性头痛不易与偏头痛相混淆（尽管有时偏头痛也有敲击样或闪电样表现）。对于其他类型的突发性剧烈头痛，可考虑神经影像检查。

（五）未破裂血管畸形

位于同侧的血管畸形性头痛不易与偏头痛相区分。在对有偏头痛样病史的患者进行评估时，要行CT或MRI检查，以排除AVM。若偏头痛合并癫更应立即进行检查，因为在很多情况下，AVM癫症状多见。

乙状窦或海绵窦区硬脑膜AVMs可产生偏头痛样发作性头痛。也可以产生颅内高压及各种视觉症状。神经影像检查可明确诊断。

（六）动脉炎

典型的巨细胞动脉炎（颞动脉炎）发生在65岁以上，可引起头痛。头痛的性质为持续性、进展性、头皮压痛、咀嚼困难。常伴的系统症状有：疲乏、肌痛、低热。头痛在夜间或遇冷时加重。因此，头痛的进展性特征和伴随症状可与偏头痛相鉴别。血沉增高、颞动脉活检异常将证实诊断。

（七）颈内动脉或椎动脉性疼痛

颈部大血管内膜剥脱会导致同侧突发性疼痛。颈内动脉内膜剥离可引起颈部疼痛和同侧眼后疼痛。疼痛持续数天至数周不等。常见同侧Horner综合征。尽管头痛可自行减退，可因咳嗽、打喷嚏、弯腰加重，但一般还是可以与偏头痛相区别。血管造影具有决定性意义，而MRI和颈部超声检查也有诊断价值。椎动脉内膜剥脱会产生颈部和后枕疼痛。突发性头痛及脑干缺血表现可避免与偏头痛相混淆。

（八）高血压

任何原因的血压突然升高都可导致头痛。嗜铬细胞瘤和一些血管活性药物（如苯丙胺、麻黄碱）可产生剧烈的阵发性头痛。头痛是持续性严重高血压的一种表现，可伴视盘水肿。清晨的高血压性头痛可与偏头痛类似。诊断依靠测量血压，需要做头部CT或MRI检查以排除颅内占位或脑积水引起的视盘水肿。

二、非血管性颅内疾病

（一）脑脊液压力升高

假性脑瘤会产生阵发性头痛、呕吐。随着病情的发展，会出现视物模糊、视物朦胧、持续头痛，这些可与偏头痛相鉴别。若年轻女性头痛同时伴有肥胖、月经不调、视盘水肿等症状，则有可能是良性颅内压增高。CT、MRI检查可排除颅内肿瘤，特别是颅后凹肿瘤。

（二）脑脊液低压性头痛

此类头痛发生在腰椎穿刺或手术之后，由于脑脊液丢失引起。头痛有特点，站立时加剧，躺下后几乎立即缓解。这种体位性表现不像偏头痛，而CSF压力低［＜0．785kPa（80mmH2O）］可证实低液压性头痛。外伤、自发性脊神经鞘囊破裂是体位性头痛常见的病因。单侧或双侧硬膜下血肿有时也会产生低CSF压。可行蛛网膜池核素造影或CT脊髓造影检查明确诊断。

（三）颅内感染、肉芽肿和其他非感染性疾病(https://www.daowen.com)

进行性发病伴高热、脑神经功能缺损、颈项僵硬；CT、MRI和CSF检查可明确诊断。

（四）颅内肿瘤

颅内肿瘤初期可以是单侧、阵发性，与偏头痛相似，但随着病程的发展，出现高颅压，伴有恶心、呕吐。此表现与肿瘤阻碍脑脊液通路有关，颅后凹病灶的病程会稍短一些。

胶样囊肿或其他脑室内肿瘤如室管膜瘤，会出现阵发性头痛、恶心、呕吐，可与偏头痛的表现类似。CT和MRI检查可明确头痛的原因。

（五）与药物及其代谢物有关的头痛

具有讽刺意味的是，许多止痛药会导致头痛。麦角胺类制剂和合成止痛药是最常见的。当每日服药或大量用药时会产生头痛。乙醇、亚硝酸盐、硝酸盐、谷氨酸钠、吲哚美辛、硝苯地平及其他一些药物可导致偏头痛样疼痛或为偏头痛诱发因素。通过撤药或减药对头痛有缓解作用以明确这些药物是偏头痛的诱因还是导致头痛的原因。

三、头痛与代谢紊乱的关系

高海拔、肺部疾病导致的缺氧或睡眠呼吸暂停能导致敲击样头痛类似无先兆的偏头痛。有偏头痛的人对高海拔特别敏感。

继发于肺气肿的二氧化碳潴留经常有低氧血症，也能产生血管性头痛。低血糖和肾透析也能产生搏动性痛伴偏头痛表现。

在每种情况中，病史能提供头痛原因的线索。需要行肺功能研究、多导睡眠扫描检查、动脉血气分析和血糖检查。特别当二氧化碳严重潴留导致视盘水肿时，可行头部CT和MRI检查以排除颅内病变。

四、头、颈、眼睛、耳、鼻窦、牙及其他所引起的头痛

（一）颈椎

颈部在头痛的病因作用方面目前尚有争议。一般认为，颈源性头痛是从颈部放射而来，常为一侧，并放射到同侧眶区或眶后区；伴随的自主神经症状包括同侧流泪、结膜充血。目前，更为广泛认同的是枕性颈部疼痛，即继发于因颈椎骨性或姿势异常所导致的颈部肌肉紧张，头痛不伴有自主神经症状，可明显地与偏头痛鉴别。

（二）眼

在儿童，屈光异常会产生前额阵发性头痛，很像无先兆性偏头痛，但在成人少见。

成人急性青光眼导致眼部和眶上的剧烈头痛。在夜间发作，与偏头痛很相像。所累及的眼球变硬、角膜朦胧。眼部检查可明确诊断。

（三）鼻窦

与大众的一般观点不同，除化脓性鼻窦炎外，鼻窦异常引起头痛并不多见。

（四）牙、下颌、颞下颌关节疾病

这些结构的牵涉痛可引起头痛，但很少有偏头痛样表现。咀嚼或牙受到冷热刺激时产生疼痛有助于明确部位。

（五）头部外伤引起的头痛

急性偏头痛发作，尤其是先兆性偏头痛，可被轻微的头痛创伤所诱发。如足球运动员“头”球时可诱发偏头痛。若病史明确，创伤后急性头痛可不会与偏头痛混淆。而慢性创伤性头痛虽然常表现为持续性，但也有阵发性，容易与偏头痛混淆。神经影像有助于排除诸如慢性硬膜外血肿等疾患。

（六）其他与偏头痛混淆的头痛

良性咳嗽性头痛、良性用力性头痛、性活动性头痛可有偏头痛样表现。病史提示头痛发生在使劲用力、性活动期间或与咳嗽、打喷嚏有联系，可鉴别偏头痛。

癫可出现反复头痛发作，但头痛前癫发作是本病的特点。

获得性免疫缺陷综合征患者可有反复的偏头痛样发作，鉴别诊断需检测HIV抗体。

偏头痛可以是MELAS（线粒体肌病、脑病、乳酸沉积、卒中样发作）综合征和其他线粒体疾病的部分症状。MELAS综合征和与线粒体肌病有关的肌强直性癫有助鉴别诊断。

五、偏头痛的合并症

合并症是指在同一个体中同时存在两种疾病。合并症在临床上会影响疾病的检查、诊断、治疗和预后。合并症出现的原因可能是①具有共同的危险因素；②一种疾病导致另一种疾病；③随机发生两种疾病。临床样本和群体研究提示，许多疾病与偏头痛有关。最明显的有过敏、二尖瓣脱垂、低血压、高血压、卒中、抑郁和焦虑（表7-6）。在研究中，应采用偏头痛和相关合并症的标准化定义，研究方法可靠，避免假阳性错误。对每一种情况的危险因素都要考虑周全。例如，心脏病和偏头痛的联系可能是因为紧张型头痛中的吸烟患者具有易感倾向。及时发现混杂因素能够从最大程度上避免非随机性，从而得出正确的病因学结果。