五、神经肌肉疾病 (多发性肌无力)
(一) 多发性肌肉无力
可能病变的部位: 肌肉、神经肌肉接头、周围神经、运动神经元。
(二) 基本特征
肌肉: 对称性肢带肌无力 (近端)、晚期肌萎缩明显、与肌无力相一致的腱反射减退。
神经肌肉接头: 主要累及眼外肌、延髓肌和肢带肌,无肌萎缩,特征为症状的波动性,腱反射不受影响。
周围神经: 对称性远端的感觉、运动、反射和植物神经功能障碍,尤其腱反射改变明显。(https://www.daowen.com)
前角细胞: 肢体远端为主的肌无力、肌萎缩,双手为首发症状好发部位。特征——肌跳、肌束震颤,反射改变明显。
(三) 鉴别诊断
血清酶: 对肌肉疾病有诊断意义。严重的CPK、LDH升高见于多发性肌炎、Duch-ennne型肌营养不良和广泛骨骼肌溶解。
神经电生理: 肌肉病变: 低波幅、短时相的多相波。神经肌肉接头: 重复神经刺激呈递减波形。
突触前膜病变: 递减-递增波形。
周围神经: 有自动发放、正相波及多相波。运动神经元: 大量纤颤、束颤电位。MCV: 对脱髓鞘周围神经病有诊断意义。