八、颅内黑色素瘤

八、颅内黑色素瘤

颅内原发的黑素瘤起源于黑素细胞。此细胞正常分布于皮肤表皮的基底层内，但脑和脊髓的软脑 (脊) 膜上亦有这种细胞。最多见于延髓腹侧及脊髓上颈段的脑 (脊)膜上。有时亦见于桥脑及大脑脚处、脑室的室管膜及脉络丛上。本瘤多数与皮肤上多发的带毛的黑素痣伴同。但亦可无黑素痣而只有皮肤上的色斑，统称为神经皮肤黑素病。个别报道与颜面部的Ota痣相伴同。所谓Ota痣系脸部皮肤、巩膜、眼结膜上的不规则黑素斑，其分布范围常与三叉神经的分布区相同。黑素痣下的皮下组织，相邻的颅骨膜、颅骨、脑膜均可被染成黑色。肿瘤可呈片状或堆砌成巢状或结节状。亦可广泛而弥散地分布于脑 (脊) 膜上。瘤细胞呈多形性，但亦可呈梭形、卵圆形、多角形或圆形，含有深染的细胞核。胞浆内含较多黑素颗粒。核分裂象多。块状生长的黑素瘤常有出血及坏死灶。病人的主要临床表现为部分性或全身性癫痫发作、精神障碍、硬脑膜下出血、脑内出血及颅神经损害。凡有皮肤上带有长毛黑痣的病人，出现上述症状时，应考虑到本瘤。脑血管造影可见血管周围有毛糙感，可能为瘤细胞浸润于脑血管周围间隙，形成血管袖套所导致。对块状生长的肿瘤CT扫描可见有增强明显的影块及其所引起的周围出血坏死性改变。本瘤为恶性度较高的肿瘤，治疗应争取手术切除。术后辅以化疗，亦有主张作垂体切除以辅助治疗，预后一般不佳。