脊柱裂、脊膜膨出与脊膜脊髓膨出 (Spinal bifida，menin-gocele and ...
五、脊柱裂、脊膜膨出与脊膜脊髓膨出 (Spinal bifida，menin-gocele and myelomeningocele)
1. 病因 (Etiology)
由于先天性因素致椎板闭合不全，同时存在脊膜、脊髓、神经向椎板缺损处膨出。病因尚不明了。此症多发于脊柱背侧的中线部位，以腰骶段最为常见，少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展。脊膜膨出一般为单发，多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积水并存。
2. 病理学分类 (Pathology and classification)
依照病理与形态以及合并的畸形组织可分为下述三类。
(1) 脊膜膨出: 在背部中线未闭合的椎板处得软组织内膨出一囊状物，其包囊大小不等，基底宽窄不一，表面皮肤多属正常。皮下层的深面薄膜即膨出之硬脊膜，形成膨出囊之内衬，与皮肤共同组成囊肿样包块。囊内充满了无色、透明的脑脊液，无神经组织，或仅见一条细纤维束带连至脊髓表面。囊颈通常较细小。椎管内的脊髓为正常形态。少数病人的膨出囊外表皮肤呈疤痕样改变。
(2) 脊髓、脊膜膨出: 脊膜囊从椎板缺裂处膨出，大小不一，基底多较广。囊内衬里为硬脊膜，囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况: ①一种为伴有少数神经根突向囊内、并附着于囊壁，也即膨出囊内存在有神经根和脑脊液的成分。②另一种为腰骶部脊髓、脊膜膨出，囊内有脊髓及神经根突入和附着。脊髓与神经组织有的突入至囊内之后，又卷曲、返回于椎管的硬脊膜囊内。
膨出囊内充有脑脊液，有时囊内为纤维束带分隔成小房或小囊。突出囊内的脊髓与神经组织可能与囊壁之间只有疏松之粘连，但有的则与囊壁呈坚固性粘连，甚至融合为一体而难以分离。因此神经损害的程度差别甚大。一部分病例包囊表面的皮肤菲薄; 或为瘢痕样; 个别情况呈鳞状上皮癌样改变。
部分脊膜膨出与脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在，称为“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和/或脊膜膨出”。此种病变有时包块很大，其基底多较宽大，且包囊肥厚。
(3) 脊髓外露或脊髓膨出: 此型最为严重，临床较为少见。椎板缺裂较宽，椎管与硬脊膜广泛敞开，脊髓与神经组织直接显露于外。其外表只有一层蛛网膜，一般不形成囊性包块，可见其内的脊髓与神经根组织与搏动，多有神经组织的变性。有时尚有一层硬脊膜覆盖。
3. 临床表现 (Clinical manifestation)
临床上脊膜膨出与脊髓、脊膜膨出的症状学表现可分为三方面。
(1) 局部包块: 婴儿出生时，在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形，多数基底较宽，少数为带状。表面皮肤正常，也有时呈瘢痕样改变，或为菲薄的一层，婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囱门膨隆。曾发生窥破者，表面缺损处只有一层蛛网膜，呈肉芽状或有感染。已溃破者，包块表面有脑脊液流出，说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。对包块进行透光试验检查发现，在单纯的脊膜膨出者，其透光程度高; 对脊髓、脊膜膨出者，由于其内含有脊髓与神经根，部分可见包块内有阴影; 若系脊膜膨出或脊髓、脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表为脂肪组织覆盖，其深面为脊膜膨出囊，故透光程度较低。
(2) 神经损害症状: 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓、脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者，其症状多较严重，常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状，远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸形足 (如内翻、外翻、背曲与足小)，肌肉萎缩，下肢不等长并伴有麻木、无力和植物神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系，可随着年龄与身长的增长，脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状，并且也决定于脊髓畸形的程度。
(3) 其他症状: 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者，可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可出现相应的症状。
3. 诊断 (Diagnosis)
(1) 根据上述临床症状特点，一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线有膨胀性的包块，并随着年龄增长而扩大，以及伴随的相应神经功能损害症状。
(2) 摄取脊椎X线平片，可显示脊柱裂的骨性结构改变。膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎间孔多见扩大; 向盆腔突出者，常见骶管显著扩大。
(3) CT、MRI扫描，显示脊柱裂及脊髓、神经的畸形，以及局部粘连等病理情况。
4. 鉴别诊断 (Differential diagnosis)(https://www.daowen.com)
本病应与脂肪瘤、畸胎瘤、脊索瘤、皮样囊肿、脓肿以及骶尾部之恶性肿瘤等病变相鉴别。
5. 治疗 (Treatment)
(1) 处理原则: 此类病变在处理原则上，均应采取手术治疗，通常手术时期愈早，则效果愈好。
(2) 手术基本点: ①切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损，对单纯性脊膜膨出者，经此手术可以获得治愈。②探查脊髓与神经根向脊膜囊内膨出的情况，宜在手术显微镜下将其进行游离和分解，使之还纳于椎管内，绝不能盲目地予以切除。③对于脊髓、脊膜膨出手术时，通常需要向上、向下扩大椎板切开范围，以便于对椎管内进行探查和处理，这有利于将膨出神经组织还纳。④对合并脑积水且出现颅内压增高症状者，应先作脑积水分流术，以缓解颅内高压，第二步才做脊膜膨出切除修补术。⑤伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包块，常需进行椎板切开，并邀请相关学科医师施行咽后、胸、腹、盆腔内的联合手术。
(3) 麻醉与体位: 手术多在局麻加强化麻醉下进行，也可根据情况采取基础麻醉或全麻。一般取俯卧位。
(4) 手术切口: 视包块大小、形态而采用直切口或横切口。而直切口则较有利于向上、下扩大椎板切开进行探查。
(5) 手术步骤: 第一步作皮肤切开，游离脊膜囊至靠近椎板缺裂处。若膨出囊过大，应先用穿刺针排出囊内液体，以便缩小其体积，并探查需要扩大椎板切开范围; 第二步作囊内容物探查，游离神经组织并按其不同情况进行处理，达到使神经组织还纳的要求，尚可同时作椎管内探查; 第三步切除与修补膨出囊，以及加强缝合修补其外之肌膜层。骨缺损无须作修补。
(6) 婴幼儿手术: 对婴幼儿的脊髓、脊膜膨出手术时，需结合其周身情况与承受手术的耐力进行综合考虑。手术中的输液、输血应有保障，这很重要，以免术中发生失血性休克而出现生命危险。若婴幼儿已出现下肢完全瘫痪、大小便失禁者，以往多视为手术禁忌证，而目前麻醉与显微手术技术的发展，可有选择性地进行手术，也能取得一定的效果。
(7) 特殊类型脊膜膨出的处理: 例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者，需要施行联合手术。其处理原则基本相同。
手术后应用抗生素防止感染，并需预防发生脑脊液漏，以保证修复手术的成功。
脊髓分裂症 (Split cord malformation)
1. 概述 (Introduction): 在胚胎时期，由于脊髓或椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半，称为脊髓分裂症。此症极为少见，病人可无明显临床症状，部分可出现脊髓分裂综合征。
这种脊髓分裂多为部分分裂者，全裂的情况极少，可见于胸下段与腰段，并可因此引起脊髓栓系综合征。
2. 病因 (Etiology): 脊髓先天性发育缺陷。胚胎早期中央管闭合异常，若左、右背侧的神经壁在未接触之前都向前大弯曲，先与底板基础，即形成两个神经管，以后成为脊髓分裂症，也称为二重脊髓。
3. 病理 (Pathology): 按脊髓分裂症的病理表现，此症有两种表现，一种是分裂为二的两半脊髓，各自有硬脊膜鞘，其中有骨与软骨组织分隔; 另一种是在一个硬脊膜鞘内，包含两半脊髓，其中由纤维组织中隔分开。两半脊髓可各含中央管，也有的是一半粗，一半细。这种全裂的情况极少。脊髓部分分裂者较多。此情况可见于胸下段与腰段。可因此引起脊髓栓系。
4. 临床表现 (Clinical manifestation): 脊髓分裂症多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，可无明显症状。但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现，包括下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。
5. 诊断 (Diagnosis): 脊髓分裂症一般在术前很少能从临床表现做出正确诊断。
6. 治疗 (Treatment): 由脊髓分裂症引起的脊髓栓系综合征者，适于手术治疗。
手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔，及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤，终丝增厚等病理情况，也应一并手术切除。可取得较好的临床治疗效果。