卟啉病患者,传闻中的“吸血鬼”

什么是卟啉（bǔ lín）病呢？卟啉病是指人体在合成血红素（血红蛋白、肌红蛋白等的重要成分，主要由卟啉和铁构成）的过程中，由于某些酶异常导致合成障碍，从而使没有转化成血红素的卟啉在人体内积累，以及在体内有重要作用的血红素生成减少，造成神经、肝脏、皮肤等多处细胞损伤。 卟啉源于古老的希腊语porphura，意为紫色素，故卟啉症也被称作紫质症。卟啉病可以是遗传产生的，也可以是外界环境刺激或其他因素作用而产生的。

还记得《暮光之城》中，在阳光下闪闪发光的爱德华吗？ 阳光下的他是那么的迷人，卟啉病患者在阳光下皮肤也很白，但是并不迷人。 卟啉在黑暗中是无害的，一旦见光，被紫外线激活，卟啉就会转化为一种“嗜肉”毒素，同时发出荧光。当卟啉变成“嗜肉”毒素时，皮肤会被腐蚀，皮肤上出现水疱、溃疡、糜烂、结痂，牙龈也会被腐蚀，甚至牙根暴露。 阳光下的卟啉病患者就像吸血鬼：每见一次阳光，卟啉病患者就要遭受一次疾病的折磨，所以卟啉病患者会像吸血鬼那样不喜欢见阳光，只能在黑暗中生活。 其实，卟啉病有好几种类型，如上述吸血鬼模样的只是对光过敏的类型，也有光照或其他刺激后出现多毛、皮肤色素沉着、皮肤老化及硬皮症等类型的。

卟啉病患者除了有皮肤的异常，也会有其他症状，例如不恰当的药物使用或低钠血症发作后出现抽搐发作，焦虑、失眠、抑郁、幻觉、意识不清，四肢活动困难、四肢疼痛，甚至瘫痪，反复发作性腹痛、呕吐，肝脏损伤等，不同类型的卟啉病患者，表现不同。

由于血红素合成减少、血红蛋白合成障碍，卟啉病患者通常具有贫血的症状，他们的面色会十分苍白，补充血红素能有效缓解。 那么，补充血红素就要像吸血鬼一样喝血吗？ 首先喝血的确能够补充血红素，因为血红素可以抵抗住胃液、肠液，最终到达小肠时得到吸收，这就是早期卟啉病患者嗜血的重要原因。但是喝血的场面过于血腥，现在可以通过直接向身体内输血或者输血红素来补充血红素，这种方法更高效，场面不再那么血腥，目前已经成为治疗卟啉病的主要方法。(https://www.daowen.com)

通过目前发达的医疗检测技术，检测血、尿、粪便中的卟啉类物质水平，并辅以检测相关的酶、神经肌肉、致病基因等，卟啉病患者能得到早期确诊。

一旦确诊为卟啉病，患者就需要开始对症治疗和预防复发，主要通过静脉输注高渗性葡萄糖液和血红素，用血红素治疗更有效。 卟啉病患者常在服用磺胺、避孕药、安定类药、苯巴比妥等药物时诱发或加重病情，感染、饥饿、精神刺激、月经、妊娠、生产等也会加重病情。 总而言之，卟啉病患者并不是传闻中的“吸血鬼”，他们只是一群受疾病折磨的患者。

（王慧君）