第三节　病理学

根据结石在胆管内的分布情况，将原发性胆管结石分为三型：单纯肝内胆管结石；肝内、外胆管结石；肝外胆管结石。三者在临床表现、病理生理和并发症存在相似之处，难以截然分开，但各自又有其特点。肝胆管结石时肝脏的临床病理学和病理生理学变化，表现在不同部位胆道梗阻与胆道感染所引起的肝脏整体或局部的形态结构与功能的变化。左右肝管汇合部以下（肝总管、左右肝管同时梗阻）与一侧或一叶的肝胆管梗阻的病理和病理生理学效应是完全不同的。认识后者的重要意义集中表现在，肝内胆管结石引起的临床病理学与病理生理学改变的特殊性及其在诊断处理上的重要性。

肝内胆管结石在临床病理学的突出特征，是呈严格的肝内节段性病变，病变范围内肝组织纤维化、萎缩乃至丧失功能，这些变化随胆道梗阻与感染的程度、反复性、时间长短等因素，表现出结构与功能破坏的严重程度的不同。临床实践中发现，肝内胆管结石临床病理学的另一特征是，一侧或一叶的肝胆管梗阻时，患侧肝脏明显纤维化、萎缩，肝叶门静脉小支呈现进行性破坏、闭塞，门静脉血流向对侧转流，病侧肝脏细胞停止分泌胆汁，对侧或者说未被累及的肝脏因功能需要却有明显的代偿增大，临床上可以出现肝脏明显的不对称性，患者不出现黄疸或明显的肝功能损害。1962年，黄志强首先提出肝内胆管结石时肝叶性胆管梗阻后“肝叶增大-萎缩复合征”这一新概念。1987年，黄晓强等通过肝内胆管结石肝叶切除标本的病理和微血管灌注，以及建立肝叶梗阻动物实验模型，根据动态观察的结果，阐明了“肝叶增大-萎缩复合征”的机制。梗阻肝叶的萎缩是余肝功能代偿增大的前提条件，而患侧门静脉系统的逐渐破坏、闭塞乃至门管区纤维化，则是肝叶萎缩改变的病理基础与基本原因，而且，此种萎缩改变具有严格的节段性分布特点。这些现象与肝胆管结石手术标本中肝内血管改变的病理观察发现是一致的。“肝叶增大-萎缩复合征”的概念对肝脏转位现象做出了较为恰当的理论解释，这对临床实践具有重要的实际指导意义，目前已被国内外所接受。认识到这一现象，有助于术前病变部位的判断、手术进路的选择、术中肝门的显露、肝叶切除的评估等；其病理机制中肝血管改变，特别是门静脉系统的变化，也阐明了肝内胆管结石或肝胆管狭窄等阻塞原因所导致的胆汁性肝硬化的病理基础与过程，尤其是这些改变的难以恢复性对加强肝胆管结石的早期治疗、减少严重并发症等治疗观念上的转变提供了理论依据。

肝胆管狭窄是肝胆管结石所在胆管引流出口处最为常见的病理表现，呈现纤维组织增生、胆管壁增厚的环形狭窄，并有狭窄部上、下胆管的扩张。其狭窄好发于左肝管、肝门部胆管分叉处、分裂型右后肝管，25%～60%的肝胆管结石患者有此并发症（表6-9）。过去，由于对该病理特征缺乏认识，使得肝胆管结石患者再次手术率极高，在再次手术的患者中，肝胆管狭窄的发生率与再次手术次数间呈直线上升（表6-10）。在治疗肝内胆管结石的同时，若对肝胆管狭窄未予充分矫正，则是外科治疗失败的最主要原因。

表6-9　638例肝胆管结石中肝胆管(https://www.daowen.com)

表6-10　肝内胆管结石手术次数与肝胆管狭窄的关系（1988年）

肝胆管结石时胆管黏膜细胞的增生可以发生肝胆管癌。肝胆管结石合并胆管癌的现象早在20世纪30～40年代曾引起国外个别作者的注意，但对其发生的规律因缺少理论研究而未受到广泛的重视。在70年代以后我国开始注意研究肝胆管结石合并胆管癌的病理现象，胆管癌在肝胆管结石病例中的发病率自0．36%～10%不等。更重要的是，肝胆管结石合并肝胆管癌可以发生在已经手术不含结石的肝内胆管，从首次胆道手术至发现肝胆管癌时间为3～40年，平均10年。这些病例均无例外地存在胆道感染和胆汁淤滞，后二者可能比结石本身的机械刺激更为重要。从肝胆管结石与胆管癌的病理学观察，袁枚等（1981）发现胆管黏膜的不典型增生有逐渐移行成腺癌的现象，故属于一种癌前期病变。通过对并发肝胆管癌和单纯肝内胆管结石的胆管，连续切片和特殊染色的病理学研究，阐明了反复的胆道感染可造成黏膜炎症改变、广泛或局部糜烂、溃疡导致胆管腺上皮不典型增生，而最终移行成腺癌的病理发展规律。所以，对当前肝胆管结石的外科治疗应着眼于早期的去除病变，恢复胆道的正常生理功能，使疾病得以彻底治愈。