临床表现与诊断
原发性肝胆管结石与肝外胆管结石并发者常见，其他肝胆管结石还可以继发于如胆管狭窄、胆肠吻合术后、先天性胆管囊性扩张症等胆道疾病。从早期的局限于肝段内的结石，至后期的遍及肝内、外胆管系统，甚至并发胆汁性肝硬化、肝萎缩、肝脓肿等，故肝内胆管结石的临床表现可以多方面的，也是十分复杂多变的。胆道感染所引起的临床症状常是突出的表现。10余年来，由于影像学的发展，对早期无明显临床症状的局限性肝段胆管结石的诊断成为可能，故在对待早期肝胆管结石的观念上也应有所改变。肝胆管结石的早期发现与处理，使过去常见的一些临床症状也有了很大的变化。
肝胆管结石好发于青壮年，以30～50岁年龄段多见，无明显性别差异，男∶女比例为0．72∶1。然而，早期肝胆管结石无明显的胆道感染症状，若有长期腹痛症状病史者，则往往可追溯至幼年期。由于长期患病，患者常常伴有营养不良、贫血、低蛋白血症等。
肝内胆管结石80%以上合并有胆总管内结石，故由胆总管结石引起的胆道梗阻和急性胆道感染症状非常常见，只是症状的轻重程度不同而已。早期一般症状较轻，但随着胆道梗阻与感染的加重，可以发展为急性梗阻性化脓性胆管炎，出现寒战、持续高热、黄疸不退之表现，病情明显加重。若患者同时存在肝胆管狭窄与胆总管结石，还可以导致肝内与肝外双重梗阻感染，发生急性梗阻性化脓性胆管炎，术前诊断难以鉴别，为达到手术治疗目的，需要良好的影像学资料，以及术中的仔细探查。
由于肝胆管结石常合并有胆总管结石，故典型的胆绞痛是最常见的症状。但是，当胆总管结石发生急性胆道感染时，则难以区别肝内胆管结石与肝外胆管结石的疼痛。一般说来，单纯的肝内胆管结石无典型的胆绞痛表现，引起局部肝胆管炎时仅表现出肝区的胀痛不适。肝右叶与肝左叶的肝胆管结石的临床表现程度有所差别，左轻右重，右后段肝胆管结石合并感染时，常引起右胸背部深在的持续性疼痛。
单纯的肝内胆管结石的临床症状一般较轻，患者常常认为是反复的“感冒”而不引起重视。经过多年治疗的“感冒”并不见好转，反而症状发作频繁和加重，发作过程中不同程度的出现黄疸，病情加重，方去医院就诊而得到确诊。若黄疸持续不退，说明肝胆管结石合并有肝门部的胆管狭窄或已并发胆总管结石，使胆道梗阻加重。(https://www.daowen.com)
肝脏一侧或一叶的肝胆管结石，在临床表现上有特征性的表现。不论是否合并有肝外胆管结石，一侧或一叶肝胆管结石常同时有该侧肝管和肝叶胆管狭窄或梗阻。临床可以表现为急性梗阻性化脓性胆管炎（acute obstructive suppurative cholangitis，AOSC）或急性梗阻性化脓性肝胆管炎（acute obstructive suppurative hepatic cholangitis，AOSHC）的症状（表6-11）。后者临床症状的严重程度取决于肝胆管梗阻的平面和其引流肝脏的范围，主要特点是可能没有黄疸或只有轻微的黄疸，故与肝脓肿难以鉴别。由于肝胆管结石的病程较长，该侧肝胆管呈现进行性扩张，肝实质呈进行性纤维化萎缩，对侧肝脏呈现代偿性增大，即临床常见的肝叶“增大-萎缩”复合征，结合临床无黄疸或黄疸较轻，体征触诊与CT影像所见肝脏不对称性肿大，则可以得到确诊。
表6-11 急性梗阻性化脓性胆管炎与急性梗阻性化脓性肝胆管炎的鉴别
肝内胆管结石的主要病理学改变是胆道梗阻与感染，而且肝胆管系统与肝脏实质细胞之间的直接关系，肝内胆管感染常伴有严重的肝细胞的损害，甚至大面积肝细胞坏死，故其临床过程较一般的胆管炎更为严重，成为良性胆道疾病死亡的主要原因。肝胆管结石的并发症可根据其病程，分为急性期并发症与慢性期并发症。急性期的并发症主要是胆道感染，包括急性梗阻性化脓性肝胆管炎、胆源性肝脓肿和伴随感染的并发症。急性梗阻性化脓性胆管炎、感染性休克约占肝胆管结石手术前严重并发症的60%。胆源性肝脓肿是肝胆管结石急性期并发症的晚期表现，胆道蛔虫常是激发胆道感染与肝内脓肿形成的原因。另外，急性期并发症尚有来源于肝内胆管的出血，它可以发生于手术前或在手术之后。慢性期并发症包括慢性胆源性肝脓肿、多发性肝胆管狭窄、肝叶纤维化萎缩、胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝功能失代偿，以及与长期胆道感染和胆汁潴留相关的迟发性肝胆管癌等。这些急、慢性并发症的发生均与缺乏早期的有效处理有关。
由于肝胆管结石发生、发展及其并发症的程度不同，临床表现是十分复杂的，仅凭某些症状表现常难以明确诊断与定位。近些年来，B超、CT、PTC、ERCP、MRCP等影像手段的应用，使得肝胆管结石的明确诊断、定位以及早期发现成为可能。临床症状表现在某种程度上仅仅可以做一概括性的判断，除非患者的临床症状较典型，或者已经出现肝胆管结石所引起的严重并发症表现，故临床症状不能作为确诊的主要依据。总的来说，肝胆管结石患者可以表现出如下症状与体征：①有长期胆道疾病史；②反复发作的寒战、发热、黄疸的急性胆管炎症状；③典型的胆绞痛或持续性上腹胀痛；④患侧肝区及胸背部经常性的疼痛不适；⑤肝区压痛及叩击痛；⑥肝脏不对称性肿大并有压痛；⑦一侧肝管梗阻者，可以无黄疸或黄疸轻微；⑧全身营养不良、贫血、感染表现；⑨晚期出现肝脾肿大及门静脉高压。这些症状可以单一或几个症状综合表现，应结合良好的影像学资料加以分析判断。同时，在鉴别诊断上，需要与肝内钙化灶、肝内胆管囊肿（如Caroli病）继发性肝内结石鉴别；肝内胆管结石合并有肝胆管狭窄，需与肝胆管癌相鉴别；肝内胆管结石出现并发症（如肝脓肿、肝萎缩等）时，应与肝内占位性病变相鉴别等。