儿茶酚胺增多症
【概述】
由于肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生（AMH）都分泌过量的儿茶酚胺并由此而产生相似的临床症状，故统称为儿茶酚胺增多症（catecholaminism）。
嗜铬细胞瘤（pheochrocytoma）主要发生在肾上腺髓质，但交感神经系统及其他部位亦可发生，如颈动脉体、主动脉旁的交感神经节和嗜铬体以及膀胱等处。嗜铬细胞瘤多为良性肿瘤，恶性肿瘤发生率为5%～10%。肾上腺髓质增生（adrenal medullar hyperplasia）表现为肾上腺体积增大、增厚，有时可见肾上腺结节样改变。髓质体积增加2倍以上是诊断肾上腺髓质增生的病理依据。
【临床表现】
1．症状与体征 儿茶酚胺增多症多见于青壮年，主要症状为高血压以及代谢改变。
（1）高血压：表现为3种类型：阵发性高血压、持续性高血压、持续性高压阵发性发作。阵发性高血压发作时临床表现非常典型，可由突然的体位变化、取重物、咳嗽、情绪波动等因素引发，表现为剧烈头痛、面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心呕吐、大量出汗、心悸、心率加快、视物模糊等，严重者可因心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡，持续性高血压阵发性发作时，可由于血管过度收缩，血压过度升高，甚至用一般血压计不能测得。另一种特殊类型主要表现为儿茶酚胺导致心肌病变，极易误诊。
（2）代谢紊乱：由于肝糖原分解加速抑制胰岛素分泌，患者可出现高血糖、糖尿及糖耐量实验呈糖尿病样改变；由于脂肪代谢加速可使血中胆固醇升高、体重下降，并可诱发血管硬化或合并视网膜血管出血等。
（3）特殊类型表现：
1）儿童嗜铬细胞瘤：以持续性高血压多见，易发生高血压脑病和心血管系统损害。
2）膀胱嗜铬细胞瘤：每次膀胱胀满或排尿时，出现阵发性高血压，有脉搏加快、头晕、头痛等症状，膀胱排空后症状缓解，如肿瘤穿透膀胱，可引起血尿及膀胱刺激症。
2．辅助检查
（1）实验室检查：
1）血浆肾上腺素和去甲肾上腺素测定：测定前应停用所有降压药物，患者应避免焦虑和紧张。嗜铬细胞瘤者血浆肾上腺素和去甲肾上腺素水平比正常人高5倍以上，但结果正常或者轻度偏高者不能完全排除嗜铬细胞瘤的可能，腔静脉分段取血测定肾上腺素和去甲肾上腺素有助于诊断。
2）尿儿茶酚胺、香草扁桃酸（VMA）测定：嗜铬细胞瘤患者尿儿茶酚胺和VMA水平升高，单项升高的诊断率达70%，两者均升高诊断率可达80%～90%。注意收集尿标本前停止服用所用药物。
（2）酚妥拉明试验：酚妥拉明为α受体阻滞药，可使因儿茶酚胺水平升高引起的高血压迅速下降。
（3）影像学检查
1）B超：在肾上腺占位病变中可作为初始检查手段，但对于＜1．0 cm的占位检出率低。
2）CT与MRI：诊断准确率可达90%以上，已成为诊断肾上腺疾病的首选方法。MRI诊断同CT，在肾上腺肿瘤较大与肾上极重叠，或对肿瘤的来源是肾上极还是肾上腺有怀疑时，MRI有独特的鉴别效果。
【治疗原则】
手术路径和方式：肾上腺嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生均可采用经腹腔镜肿瘤或肾上腺切除。单侧的肾上腺嗜铬细胞瘤可行肿瘤侧肾上腺切除；双侧肾上腺嗜铬细胞瘤可行双侧肾上腺肿瘤剜除术，或一侧肾上腺全切术，另外一侧较小行次全切除术；肾上腺外的嗜铬细胞瘤可根据其生长的部位行探查和摘除术。
【护理评估】
1．术前评估 术前要评估患者的健康史、身体状况、辅助检查及心理和社会支持情况。
2．术后评估 术后要评估患者的康复状况、重要脏器功能状态、心理和认知状况以及预后判断。
【护理要点及措施】
1．术前护理要点及措施(https://www.daowen.com)
（1）常规护理：按泌尿外科疾病术前护理常规护理。
（2）评估患者病情情况：了解患者饮食、睡眠、家庭背景等，正确估计患者对手术的耐受力。
（3）心理护理：患者多数焦虑、易激动，不良情绪会给疾病带来不利影响，会使血压明显升高。护士则要以热情、耐心、和蔼的态度关心患者，讲解有关疾病知识，大多数嗜铬细胞瘤为良性，可手术切除而得到根治。消除其对疾病的恐惧心理和悲观情绪，稳定患者情绪，保持病房安静、整洁，为患者创造舒适环境。保证有足够的睡眠，增强抵抗力。
（4）家属告知：向患者和家属讲明此病的严重性、危险性，嘱患者绝对卧床休息。外出活动或检查时，必须要有人陪伴，以防跌倒引起外伤。
（5）症状观察：观察患者血压升高的规律，是间断性，还是持续性，持续时间及升高程度。测量血压时，应注意定血压计、定体位、定部位、定时间。一般血压上升时，都伴有剧烈头痛，并会出现不同程度的头晕、心悸、视物模糊、腹痛、呕吐、面色苍白、四肢冰冷、大汗淋漓、瞳孔散大等。发现特殊情况，应及时与医师联系，给予针对性措施。
（6）嗜铬细胞瘤危象的观察及护理：嗜铬细胞瘤危象主要分为3种类型：①高血压型：主要表现为多汗、呕吐、颤抖。严重者眼底视盘水肿、颅内压高、脑水肿，甚至脑出血。护理方面应保持静脉输液通畅，及时应用保证降压药物；注意观察瞳孔变化，防止脑水肿发生；因视物模糊不清，下床活动可能会发生意外，又因起床活动可挤压肿瘤，使血中儿茶酚胺浓度上升，致血压骤升，故应做好生活护理。②心脏型：由于长期高儿茶酚胺作用，部分患者可伴发儿茶酚胺性心脏病，心肌退变、坏死、炎性改变，如儿茶酚胺大量释放，则血压骤升、心脏负荷剧增，可有心肌梗死，并出现严重的心律失常及心力衰竭、极度呼吸困难，两肺听到湿啰声，应协助医师立即抢救。同时做好各项抢救准备工作。③胃肠型：主要表现为血压上升时，伴有剧烈腹痛、便血症状。应注意患者的饮食护理，观察消化道出血的量及性状。注意血压变化，如消化道出血量多，也可引起血压下降，此时应注意与嗜铬细胞瘤危象严加区别。
（7）对症处理：控制高血压和心律失常的症状，使心肌损害得到恢复。血压应控制在安全水平。若血压接近正常，稳定3～5天，即可实施手术；若有低血钾，需补充钾盐。
2．术后护理要点及措施
（1）按泌尿外科一般护理常规及全麻手术后护理常规护理。
（2）严密观察患者生命体征的变化，包括体温、血压、脉搏、呼吸。观察并记录生命体征1次/4 h。妥善安置患者，给患者吸氧，进行心电监护，固定各类引流管。
（3）术后去枕平卧，6小时后一般采用平卧位，尽量减少体位搬动。出现恶心、呕吐时，头偏向一侧，避免窒息。术后第2天，血压稳定后，采取半卧位，以后逐渐过渡到坐位、床边站立、行走。
（4）严密观察生命体征，术后48～72小时进行心电监护，观察患者有无头晕、心悸、全身乏力等低血糖症状。患者还可以表现出持续性低血压，嗜铬细胞瘤被切除后，血压一般降至11．97/7．98 kPa（90/60 mmHg），如血压低，周围循环不良，表示血容量不足，应及时通知医师，适当补充全血或血浆，必要时也可静脉滴注去甲肾上腺素，但不可用缩血管药来代替补充血容量。用药时要随时观察用药的反应。
（5）正确记录引流液的量及颜色，定时检测电解质及肾功能，及时调节、维持平衡。
（6）保持各种引流管的通畅，避免扭曲、受压脱落，留置尿管期间，做好会阴冲洗。
（7）观察伤口有无渗液、渗血、红肿等情况，保持敷料干燥，做到随湿随换。
（8）做好基础护理，保持床单的清洁、平整，落实皮肤护理，预防压疮的发生，鼓励患者深呼吸，做有效咳嗽，必要时给予雾化吸入，防止呼吸道的并发症发生。按摩双下肢，防止下肢深静脉血栓形成。
（9）术后应禁食，待肠蠕动恢复后，进食营养丰富、易消化的食物。
【健康教育】
1．心理指导 儿茶酚胺增多症是由于内分泌作用而引起多系统改变，应向患者介绍与本系统相关的知识，使患者认识到保持稳定的情绪、坚持长期与医护人员配合在治疗中的重要性。
2．自我护理 肾上腺疾病者应预防外伤和感染，由儿茶酚胺增多引起阵发性高血压者应尽力避免诱发因素，如突然的体位变化、取重物、咳嗽、情绪激动、挤压腹部等，学会自我护理。
3．用药指导
（1）坚持服药：某些手术后需肾上腺皮质激素替代治疗者应坚持遵医嘱服药，在肾上腺功能恢复的基础上，逐渐减量；切勿自行加减药量。
（2）自我观察：少数患者术后血压仍高，其原因有可能是长期高血压使血管壁弹性减弱所致，要切实观察血压变化，血压不稳定时，应及时到医院就诊，并根据医嘱服用扩张血管药物以调整血压。
4．定期复查 术后定期到医院复查儿茶酚胺等指标，了解病情变化。