原发性醛固酮增多症
【概述】
原发性醛固酮增多症(PA)简称原醛症,是由于肾上腺皮质肿瘤或增生,是以体内醛固酮分泌增加和引起肾素分泌被抑制的综合征。醛固酮分泌是自主性或部分自主性的。临床上以高血压、低血钾、低肾素为特征。本病高发年龄为30~50岁,女性较男性多见,占高血压病患者总数的0.05%~2%。原醛按病因如下。
1.醛固酮瘤最常见,占原醛症的60%~90%,发生于肾上腺皮质球状带,为产生和分泌醛固酮的良性肿瘤。多为一侧腺瘤,极少数为多发或双侧腺瘤。直径多在3 cm以下,常介于1~2 cm,包膜完整,切面呈金黄色。目前发病原因不明,患者血浆醛固酮浓度与血ACTH昼夜节律呈平行关系。
2.醛固酮癌为分泌大量醛固酮的肾上腺皮质癌,极少见。只占肾上腺皮质癌的4%。皮质癌分泌糖皮质激素,雄激素者较多见。肿瘤直径多在3 cm以上,预后较差。
3.特发性醛固酮增多症简称特醛症,为成年人原醛症第二多见的类型,占10%~40%,为儿童原醛症最常见的类型。
【临床表现】
(一)症状和体征
1.高血压和低血钾是原醛症最主要和最早出现的症状,是由于大量醛固酮潴钠排钾所致。
2.神经肌肉功能障碍主要由低血钾引起,一般血钾越低,神经肌肉功能障碍越明显。表现为:①肌无力及周期性麻痹,主要累及下肢;②肢端麻木和手足搐搦,因低血钾导致碱中毒,使细胞外游离钙减少,加上醛固酮促进尿镁排出,从而引起本症状发作。
3.肾脏表现:①大量失钾,肾小管上皮细胞呈空泡变性,浓缩功能减退,伴多尿,尤其夜尿多,继发口渴,多饮。②常并发尿路感染。
4.心脏表现:①心电图呈低血钾图形:T波增宽,Q-T间期延长,U波明显;②心律失常:常见有过早搏动或阵发性室上性心动过速,最严重时可发生室颤。
5.长期低血钾亦可使胰岛素释放减少,作用减弱,故原醛患者约有25%空腹血糖升高。
(二)辅助检查
1.实验室检查:一般通过血浆肾素、醛固酮水平测定和血浆醛固酮/肾素比值测定,低钠试验,高钠试验,螺内酯试验等可确定原醛症的诊断。
2.肾上腺B超。
3.CT、MRI检查:可准确测定肾上腺大小,腺瘤的大小对分型的定位起重要作用,腺瘤多为单侧病变,特醛症多为双侧病变,准确率可高达90%。
【治疗原则】
1.药物治疗 适应证为:①术前准备;②特醛症;③不能手术或手术失败的醛固酮瘤或癌;④糖皮质激素可抑制性的原醛症。
2.手术治疗
(1)手术治疗适应证:主要适用于:①醛固酮瘤;②醛固酮癌;③异位产生醛固酮的肿瘤。
(2)手术治疗方法:一般多数采用经腰背切口切除腺瘤。如为单侧结节性增生或多发性微结节腺瘤,即可切除该侧肾上腺。对单个、定位准确、较小的腺瘤可采用腹腔镜手术治疗。若术前定位诊断不明确,可经腹途径,可同时探查双侧肾上腺。一般术前宜用适当的低盐饮食、补钾,螺内酯做准备,纠正高血压、低血钾后进行手术。
【护理评估】
1.术前评估 术前要评估患者的健康史、身体状况、辅助检查及心理和社会支持情况。(https://www.daowen.com)
2.术后评估 术后要评估患者的康复状况、重要脏器功能状态、心理和认知状况以及预后判断。
【护理要点及措施】
1.术前护理要点及措施
(1)常规护理:按泌尿外科疾病术前护理常规。
(2)全面评估患者:包括健康史及其相关因素、身体状况、生命体征,以及神志、精神状态、行动能力等。
(3)观察病情,对症处理:高血压者,测量血压2/d,遵医嘱应用降压药;低血钾者,遵医嘱给予口服或静脉补钾;如出现手足抽搐等低血钙症状,遵医嘱给药,并定时测定血钙。
(4)各种检查护理:配合做好重要脏器功能检查及有关临床试验。
(5)防止意外:患者有肌肉功能障碍,容易跌倒,故应限制其活动范围,防止意外损伤。
(6)服药护理:遵医嘱给予肾上腺皮质激素、氯化钾和螺内酯等。
(7)饮食护理:指导患者选低钠、高钾饮食。
(8)心理护理:帮助患者克服术前紧张焦虑的情绪,正确面对及接受手术治疗。
2.术后护理要点及措施
(1)按泌尿外科一般护理常规及全麻手术后护理常规护理。
(2)严密观察患者生命体征的变化,包括体温、血压、脉搏、呼吸。观察并记录生命体征1次/4 h。观察有无肾上腺皮质功能;监测血中钠、钾、钙含量,及时调整补液的性质和补液量,记录24小时液体出入量;观察并记录引流液的量及颜色、性状,保持通畅,认真做好特护记录。
(3)肾窝引流管及留置导尿管的护理。
(4)术后6小时活动可协助患者翻身取患侧卧位,肩及髋部垫枕,术后第1天可将患者扶起呈坐位,用呋喃西林或温开水漱口,叩背,按摩背部及骶尾部皮肤,嘱患者深呼吸,咳嗽,咳痰。痰液黏稠且不易咳出者给予雾化吸入。术后第2天,可协助患者下床活动,并向患者讲解术后早期活动的好和处,如可促进肠蠕动,增进食欲,防止便秘和下肢静脉血栓形成等。
(5)麻醉清醒后,如切口疼痛,可调节镇痛泵,检查切口是否包扎过紧,有无局部红肿、发热、体温升高等切口感染表现,应及时报告,及时处理。
(6)术后饮食护理,如患者肠蠕动恢复排气即可饮水,进流食如米汤,遵循由稀到稠,由少到多,由软到硬满足患者的需要为原则,一般为高蛋白、高热量,富含纤维素的食物,如各种肉类、豆制品及蛋类,水果蔬菜等。但少进易引起肠胀气的食物。
【健康教育】
1.自我护理 注意个人卫生,适当锻炼,饮食结构要合理。
2.按医嘱服药 若术后血压未降至正常水平,需继续遵医嘱服用降压药。
3.定期复查 定期复查B超、血醛固酮,以观察其变化情况。