神经外胚层肿瘤

神经外胚层起源的肿瘤种类繁多，包括中枢神经系统肿瘤、周围神经系统肿瘤、能分泌多肽激素及胺的胺与胺前体摄取和脱羧（APUD）系统来源的肿瘤、视网膜母细胞瘤、色素痣和黑色素瘤等。现仅将后三者分述如下，其余见各论中有关章节。

1.视网膜母细胞瘤　视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）是来源于显示有视网膜分化的原始神经外胚层细胞的恶性肿瘤。是儿童眼内最常见的肿瘤。一般认为是先天性的。绝大多数发生在3岁以内的婴幼儿。大约40%的患者具有家族性，是一种常染色体的显性遗传性疾病。多为单侧，双侧者占30%。肉眼观，肿瘤为灰白色或黄色的结节状物，切面有明显的出血及坏死，并可见钙化。肿瘤最初在视网膜上生长，以后向周围侵袭性生长。光镜下，见肿瘤由大片核深染，胞质稀少的小圆形细胞构成，呈梁状和巢状排列，肿瘤向视网膜分化的特征是形成菊形团。视网膜母细胞瘤易侵犯视神经，转移一般不常见，如发生转移多可局限于颅顶或累及远隔部位，尤其是骨骼系统。单侧视网膜母细胞瘤患者适当治疗后，5年存活率超过90%。偶见自发性消退。

2.色素痣与黑色素瘤(https://www.daowen.com)

（1）皮肤色素痣：来源于表皮（有些位于真皮）的黑色素母细胞和真皮内的施万细胞，是介于畸形和肿瘤的一种病变。根据痣细与真皮表皮交界的位置可分为：交界痣（即增生的黑色素细胞局限于表皮和真皮的交界处的表皮基底层内，此型较易恶变）、皮内痣（是最常见的一种，痣细胞在真皮内呈巢状或条索状排列，此型从不恶变）和混合痣（即交界痣和皮内痣兼而有之）三种。临床上，如交界痣或混合痣的色素加深，体积增大，生长加快或破溃，发炎或出血等可能是恶变的征象。

（2）黑色素瘤：又称恶性黑色素瘤，是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤。绝大多数与日光照射有关。多见于30岁以上成人，发生于皮肤者以足底、外阴及肛门周围多见。可以一开始即为恶性，但通常由交界痣恶变而来。此瘤也可发生于黏膜和内脏器官。肉眼观，肿瘤突出或稍突出于皮肤表面，多呈黑色，与周围组织界限不清。光镜下，黑色素瘤的镜下表现千变万化，瘤细胞可为上皮样，梭形或极其怪异，呈假腺样、假乳头、小梁状等排列。瘤细胞核大，常有粗大的嗜酸性核仁。黑色素可以很丰富、稀少或缺如，有时黑色素含量过多，掩盖了细胞结构。免疫组织化学染色，肿瘤细胞S-100、Melan A和HMB45等呈阳性表达有助于病理诊断。电镜下，肿瘤细胞胞质内有黑色素小体（melanosome）。黑色素瘤的预后多数较差，晚期可有淋巴道及血道转移。因此，早期诊断和及时治疗十分重要。有的黑色素瘤患者采用瘤苗治疗效果较好。