二、基本病变

二、基本病变

风湿病病变主要是全身结缔组织和血管的变态反应性炎症。病变的发展过程不尽相同,典型病变形成过程较长并具有一定的特征性,可分为三期。

1.变质渗出期 是风湿病的早期改变。心脏、浆膜、关节、皮肤、脑、肺和血管等病变部位发生结缔组织基质的黏液样变和胶原纤维的纤维素样坏死,同时在浆液纤维素渗出过程中伴有少量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润。局部可查到少量免疫球蛋白。此期持续约一个月。病变可被完全溶解吸收或发生纤维化而愈合。有些病变,特别是成人心脏的病变,常常继续发展,进入肉芽肿期;在动脉、关节和皮肤等处病变也可发展为类似的肉芽肿性病变。

2.增生期或肉芽肿期 此期特点是在变质渗出期病变基础上巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞聚集,巨噬细胞增生并吞噬纤维素样坏死物,胞体变形演化为风湿细胞或称阿绍夫细胞(Aschoff cell),形成特征性的风湿性肉芽肿,也称阿绍夫小体(Aschoff body),具有病理诊断意义。

典型的阿绍夫小体中心为纤维素样坏死灶,周围聚集成群的风湿细胞及少量的淋巴细胞、浆细胞和巨细胞(图6-10)。风湿细胞体积大,圆形,胞质丰富嗜碱性;核大,圆形或卵圆形,核膜清晰。当染色质集中于核中央并呈细丝状向核膜放散,核的横切面似枭眼状,长形核的纵切面呈毛虫状,又称阿绍夫细胞。后期,核变浓染结构不清。风湿细胞大多数为单核,亦可见少数双核或多核者,称为阿绍夫巨细胞。免疫组化显示,风湿细胞表达波形蛋白、Mac387、溶菌酶;而肌动蛋白和结蛋白阴性,支持其为单核-吞噬细胞来源,而不是心肌细胞来源。风湿小体主要分布于心肌间质小血管旁、心内膜下和皮下结缔组织,心外膜、关节和血管等处少见。风湿小体多为球形、椭圆形或梭形,多数较小肉眼难于察觉,少数也可较大,尤其在皮肤和关节的肉芽肿性病变可达1 cm。此期持续2~3个月。

图示(https://www.daowen.com)

图6-10 风湿性心肌炎

心肌间质见梭形阿绍夫小体,中心少量纤维素样坏死,周围聚集风湿细胞及少量淋巴细胞

3.纤维化期或愈合期 肉芽肿内的纤维素样坏死物被溶解吸收,风湿细胞转变为成纤维细胞,细胞间胶原纤维沉积,风湿小体逐渐纤维化,最终形成梭形小瘢痕。此期持续2~3个月。

上述整个病程为4~6个月。由于风湿病常有反复急性发作,因此受累器官中可有新旧病变并存。病变持续反复进展,可致较严重的纤维化和瘢痕形成。