风湿病的各器官病变

三、风湿病的各器官病变

(一)风湿性心脏病

风湿性心脏病(rheumatic heart disease)包括急性期的风湿性心脏炎和静止期的慢性风湿性心脏病(主要是心瓣膜病)。多见于青壮年,17~18岁为高峰。男女间发病率无明显差别。

风湿性心脏炎包括风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎(心包炎)。若病变累及心脏全层则称风湿性全心炎。儿童风湿病患者中,65%~80%有心脏炎的临床表现。

1.风湿性心内膜炎 风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis)是风湿病最重要的病变,主要累及心瓣膜引起瓣膜炎,也可累及瓣膜邻近的心内膜和腱索,引起瓣膜变形和功能障碍。瓣膜病变以二尖瓣最多见,其余为二尖瓣和主动脉瓣联合受累、主动脉瓣、三尖瓣,肺动脉瓣极少受累。

图示

图6-11 风湿性心内膜炎

二尖瓣闭锁缘上见串珠状单行排列的疣状赘生物

急性期,瓣膜肿胀,间质有黏液样变和纤维素样坏死,偶见风湿小体。病变瓣膜表面,尤以闭锁缘形成白色血栓,称赘生物(图6-11)。其单个大小如粟粒(1~3 mm),灰白色,半透明,呈疣状。常成串珠状单行排列于瓣膜闭锁缘,与瓣膜粘连紧密,不易脱落,又称疣状心内膜炎(verrucous endocarditis)。赘生物较多时,可呈片状累及邻近腱索和心内膜。病变后期,赘生物发生机化,瓣膜本身发生纤维化及瘢痕形成。如类似病变反复发生,可导致瓣膜增厚、变硬、卷曲、短缩,瓣叶间相互粘连,腱索增粗、短缩,最终导致瓣膜病。当病变累及心房或心室内膜时,可引起心内膜灶性增厚及附壁血栓形成。其中,左房后壁因病变瓣膜关闭不全,受血液反流冲击较重,故该处病变较重,常形成纤维性增厚的斑块,称McCallum斑。

急性期临床上可因发热、贫血及相对二尖瓣关闭不全,在心尖区出现轻度收缩期杂音,亦可因瓣膜肿胀出现心尖区较柔和的舒张期杂音。当风湿活动停止后,上述杂音可减轻或消失。

2.风湿性心肌炎 风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis)发生于成人者,常表现为灶性间质性心肌炎,以心肌间质内小血管附近出现阿绍夫小体为特征。阿绍夫小体多见于室间隔和左室后壁上部,其次为左室后乳头肌、左房后壁及心耳的心肌。此外可见间质水肿、淋巴细胞浸润。反复发作,病变纤维化形成小瘢痕。发生于儿童者,常表现为弥漫性间质性心肌炎。心肌间质明显水肿,有较多的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞以及中性粒细胞浸润,心肌细胞水肿及脂肪变性,有时可见左房心肌发生条束状纤维素样坏死。患儿心脏扩大呈球形。

急性期临床可出现与体温不相称的心动过速,第一心音减弱,心律失常以期前收缩和房室传导阻滞多见。儿童患者可发生急性充血性心力衰竭。

3.风湿性心包炎 风湿性心包炎(rheumatic pericarditis)病变主要累及心外膜脏层,呈浆液或纤维素性炎症。当渗出以纤维素为主时,覆盖于心包表面的纤维素可因心脏搏动牵拉而呈绒毛状,称为绒毛心。当以浆液渗出为主时,形成心包积液。活动期后,各种渗出成分均可被溶解吸收,仅少数患者渗出的纤维素不能被完全溶解吸收而发生机化粘连,形成缩窄性心包炎。(https://www.daowen.com)

绒毛心患者可有心前区疼痛,听诊可闻及心包摩擦音;心包积液患者可有胸闷不适,听诊心音弱而遥远,X线检查显示心影增大,立位时如烧瓶状,平卧后心脏阴影形状及大小发生变化。

(二)风湿性关节炎

风湿病急性发作时约70%的患者可出现风湿性关节炎。多见于成年患者,儿童少见。临床以游走性多关节炎为其特征。常侵犯膝、肩、腕、肘、髋等大关节,表现为大关节游走性疼痛,局部有红、肿、热、痛、活动受限等典型炎症表现。病变主要为关节滑膜的浆液纤维素渗出,滑膜及关节周围组织充血、水肿,胶原纤维黏液样变性和纤维素样坏死,有时可见少数不典型的阿绍夫小体形成。风湿性关节炎病变消退后,不遗留关节变形。

(三)皮肤病变

急性风湿病时,皮肤可出现环形红斑和皮下结节,具有诊断意义。

1.环形红斑 多见于儿童,为淡红色环状红晕,中央皮肤色泽正常,直径约3 cm,见于躯干及四肢。镜下为非特异性渗出性炎。病变常在1~2天内消退。

2.皮下结节 临床上少见(约3%)。多发生于腕、肘、膝、踝等大关节处的伸侧面皮下结缔组织,结节直径0.5~2 cm,圆形或椭圆形,质地较硬,境界清楚,可活动,压之不痛。镜下为典型的阿绍夫小体。皮下结节的出现常与风湿性心脏病的发生有关。风湿活动停止后,结节纤维化,形成小瘢痕。

(四)风湿性动脉炎

大小动脉均可受累,以小动脉受累较为常见,如冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉及肺动脉等。急性期,血管壁发生纤维素样坏死和淋巴细胞、单核细胞浸润,可有阿绍夫小体形成。后期,血管壁纤维化而增厚,管腔狭窄,并发血栓形成。

(五)风湿性脑病

多见于5~12岁儿童,女孩较多。主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎,后者主要累及大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮质,表现为神经细胞变性,胶质细胞增生及胶质结节形成。当病变主要累及基底节(尤以纹状体)和尾核等锥体外系统时,患儿出现面肌及肢体不自主运动,称为小舞蹈症或Sydenham舞蹈症。