嗜铬细胞瘤手术麻醉

肾上腺髓质疾病包括嗜铬细胞瘤和嗜铬细胞增生。嗜铬细胞瘤通常发生于肾上腺髓质(约90%)，少数(10%)发生于肾上腺以外的嗜铬细胞组织，如椎旁交感神经丛、肠系膜、膀胱、睾丸等。由于肿瘤所分泌的肾上腺素和去甲肾上腺素的种类、比例的不同及肿瘤大小的差异等，临床表现常常多样化。一般肾上腺外嗜铬细胞瘤由于不能或很少分泌肾上腺素，故以高去甲肾上腺素血症和高神经肽类激素血症的临床表现为主，但肿瘤的部位不同，其表现也有很大差异。

正常血浆儿茶酚胺＜1000pg/ml，尿儿茶酚胺＜125μg/24h尿，嗜铬细胞瘤患者体内儿茶酚胺(CA)分泌增多(血浆中＞2000pg/ml，尿儿茶酚胺＞1200μg/24h尿)，儿茶酚胺通过α肾上腺素能受体和β肾上腺素能受体起作用，刺激腺苷酸环化酶介导，产生和激活环磷酸腺苷(cAMP)，导致Ca2＋内流，细胞内Ca2＋浓度升高，肌钙蛋白和肌动蛋白相互作用增加，从而对心血管系统等产生一系列影响。(https://www.daowen.com)

实验室测定血浆和尿的游离儿茶酚胺(E、NE、DA)及其代谢产物如香草扁桃酸是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。但肿瘤儿茶酚胺的释放入血呈“间歇性”，直接检测儿茶酚胺类物质易出现假阴性。儿茶酚胺在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中间产物甲氧基肾上腺素以“渗漏”形式持续释放入血，因此作为诊断手段，测量血浆和尿中甲氧基肾上腺素优于测量其他儿茶酚胺物质。