四、代谢性白内障
（一）糖尿病性白内障
【概述】
白内障是糖尿病的并发症之一，可分为真性糖尿病性白内障和糖尿病患者的年龄相关性白内障。糖尿病时血糖增高，进入晶状体内葡萄糖增多，己糖激酶作用饱和，葡萄糖转化为6-磷酸葡萄糖受阻。此时醛糖还原酶的作用活化，葡萄糖转化为山梨醇。山梨醇不能透过晶状体囊膜，在晶状体内大量积聚，使晶状体内渗透压增加而吸收水分，纤维肿胀变性而导致混浊。
【临床表现】
（1）糖尿病患者的年龄相关性白内障较多见，与年龄相关性白内障相似，但发生较早，进展较快，容易成熟。
（2）真性糖尿病性白内障。
①多发生于30岁以下病情严重的幼年型糖尿病患者中。
②常为双眼发病，进展迅速，晶状体可能在数天、数周或数月内全混浊。
③开始时在前后囊下的皮质区出现无数分散的、灰色或蓝色雪花样或点状混浊。可伴有屈光变化。
【诊断】
根据糖尿病的病史和白内障的形态可做出诊断。
【鉴别诊断】
其他类型的白内障：根据有无糖尿病史和白内障的形态可以鉴别。
【治疗】
当白内障明显影响视力，妨碍患者的工作和生活时，可在血糖控制下进行白内障摘除术。
【临床路径】
1.询问病史 有无糖尿病史和视物模糊史。
2.体格检查 散瞳后以裂隙灯检查晶状体。
3.辅助检查 检查血糖和尿糖。
4.处理 当白内障影响视力以至于妨碍患者工作和生活时，可手术摘除白内障。
5.预防 在糖尿病性白内障早期应积极治疗糖尿病，晶状体混浊可能会部分消退，视力有一定程度的改善。
（二）半乳糖性白内障
【概述】
本病为常染色体隐性遗传。患儿缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶和半乳糖激酶，使半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内积聚。组织内的半乳糖被醛糖还原酶还原为半乳糖醇。醇的渗透性很强，在晶状体内的半乳糖醇吸水后，晶状体囊膜破裂，引起晶状体混浊。
【临床表现】
可在生后数日或数周内发生。多为板层白内障。
【诊断】
对于先天性白内障患儿应先筛查尿中半乳糖。如测定红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的活性可明确诊断半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶是否缺乏，应用放射化学法可测定半乳糖激酶的活性，有助于诊断。
【鉴别诊断】(https://www.daowen.com)
其他类型的先天性白内障：根据晶状体的混浊形态和程度，及尿中半乳糖检查结果，可以鉴别。
【治疗】
给予无乳糖和半乳糖饮食，可控制病情的发展或逆转白内障。
【临床路径】
1.询问病史 白内障发生时间。
2.体格检查 散瞳后以裂隙灯检查晶状体。
3.辅助检查 对于先天性白内障患儿应筛查尿中半乳糖、测定红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶的活性、应用放射化学法可测定半乳糖激酶的活性。
4.处理 给予无乳糖和半乳糖饮食。
5.预防 无有效措施预防。
（三）手足搐搦性白内障
【概述】
本病又称低钙性白内障，由于血清钙过低引起。低钙患者常有手足搐搦，故称为手足搐搦性白内障。多由于先天性甲状旁腺功能不足，或甲状腺切除时误切了甲状旁腺，或因营养障碍，使血清钙过低。低钙增加了晶状体囊膜的渗透性，晶状体内电解质平衡失调，影响了晶状体代谢。
【临床表现】
（1）患者有手足搐搦、骨质软化。
（2）双眼晶状体前后皮质内有辐射状或条纹状混浊，与囊膜间有透明带隔开。囊膜下可见红、绿或蓝色结晶微粒。混浊可逐渐发展至皮质深层。
（3）如果间歇发作低血钙，晶状体可有板层混浊，发展为全白内障。
【诊断】
有甲状腺手术史或营养障碍史，血钙过低，血磷升高，以及全身和眼部的临床表现可有助于诊断。
【鉴别诊断】
其他类型的白内障：根据晶状体的混浊形态和程度，及血钙过低的病史，可以鉴别。
【治疗】
（1）给予足量的维生素D、钙剂，纠正低血钙，有利于控制白内障发展。
（2）当白内障明显影响视力时可进行白内障摘除术。术前应纠正低血钙。术中容易出血，应当予以注意。
【临床路径】
1.询问病史 有无甲状腺手术史或营养障碍史，有无手足搐搦史。
2.体格检查 散瞳后以裂隙灯检查晶状体。
3.辅助检查 检查血钙、血磷。
4.处理 给予足量的维生素D、钙剂，有利于控制白内障发展。当白内障明显影响视力时应手术摘除白内障。
5.预防 有甲状腺手术时防止误切甲状旁腺。注意补充营养。