八、皮肤红斑狼疮
（一）临床与病理
皮肤红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE）是一种慢性复发性的自身免疫性疾病。本病是红斑狼疮的皮肤表现形式，可先于全身性受累而出现。本病病因不明，其中遗传因素、环境因素（日光照射和吸烟）及药物起着重要作用。本病好发于女性，病灶多呈鳞状红斑性类牛皮癣或糠疹样，形状多为圆形，可伴有瘙痒。CLE按照临床表现可分以下类型：①急性CLE，包括局限性和泛发性；②亚急性CLE，包括环形红斑型和丘疹鳞屑型；③慢性CLE，包括局限性和播散性盘状红斑狼疮、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮、Blaschko线状红斑狼疮。
CLE的组织病理学特征为基底细胞液化变性的交界性皮炎，并伴有真皮血管及皮肤附属器周围淋巴细胞浸润。表皮层可见异常角化，过碘酸雪夫反应（PAS）表达的阳性物质可在表皮层/真皮层交界处沉积，导致萎缩性瘢痕形成。CLE治疗旨在预防复发和瘢痕形成。局部疗法多使用类固醇和钙调神经磷酸酶抑制剂，而全身疗法则以羟氯喹作为首选药物。
（二）高频超声
1.灰阶超声
表现为皮损区真皮层增厚，内可见一低回声结构，边界尚清晰，内部回声欠均匀，皮下软组织回声增高。
2.彩色多普勒超声
病灶内部可测出血流信号（图6-1-10）。
图6-1-10 皮肤红斑狼疮
A.CLE灰阶超声表现为真皮层增厚，形态尚规则，边界尚清晰，内部回声欠均匀，皮下软组织回声增高（探头频率：22 MHz）；B.彩色多普勒超声于病灶内部测出丰富血流信号（探头频率：22 MHz）
（三）鉴别诊断
1.寻常型银屑病(https://www.daowen.com)
本病与CLE皮损外观相似，均表现为皮肤红斑样鳞屑。寻常型银屑病好发于头皮、四肢伸侧；而CLE好发于面部。灰阶超声上，寻常型银屑病病变区主要位于表皮层，表现为角质层异常的角化及棘层不同程度增厚。CLE病变区主要位于真皮层，表现为真皮层增厚，内可见低回声结构，皮下软组织增厚、回声增高。
2.皮肌炎
皮肌炎病变主要累及横纹肌，皮疹可为首发症状，以眶周对称性水肿性紫红斑多见。而CLE病灶广泛，多呈鳞状红斑性类银屑病或糠疹样，形状多为圆形，可伴有瘙痒。
（四）诊断要点
（1）CLE病灶多呈鳞状红斑性类银屑病或糠疹样，形状多为圆形，可伴有瘙痒。
（2）CLE灰阶超声表现为真皮层增高，内可见低回声结构，边界尚清晰，内部回声欠均匀，皮下软组织回声增高。
（3）彩色多普勒超声示病灶内部可见血流信号。
要点
●CLE依据临床表现可分为急性、亚急性及慢性。好发于女性。
●多表现为真皮层增厚，内可见低回声结构，边界尚清晰，皮下软组织回声增高。
●主要应与类风湿性关节炎、皮肌炎等鉴别。