九、皮肌炎
（一）临床与病理
皮肌炎（dermatomyositis，DM）是发生在皮肤、小血管和肌层的非化脓性炎症，是一种自身免疫性结缔组织病。临床上以Gottron斑丘疹、Gottron征或肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。病因尚不明确，一般认为与遗传和病毒感染有关。本病有明显的种族差异，非裔美国人发病率最高。临床上，55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。本病皮肤病变主要表现为：①Gottron斑丘疹，即以双上眼睑为中心的面部浮肿性紫红斑。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部（V形分布）和颈后、上背、肩及上臂外侧（披肩样分布）。②“技工手”样变（Gottron征）：掌指关节和近端指关节伸侧出现萎缩性丘疹和斑疹，伴少量鳞屑。指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化；手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。③其他皮肤黏膜改变：头皮处可出现红色萎缩性斑块，上覆鳞屑，常误诊为银屑病或脂溢性皮炎；甲周毛细血管扩张，甲小皮角化。还可出现光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤黏蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象等。
病理上皮肌炎皮肤改变无显著特异性，早期红斑区病灶表现为表皮棘层萎缩、钉突消失，基底细胞液化变性。真皮胶原纤维水肿，血管扩张，周围以淋巴细胞浸润为主，间有少量组织细胞。晚期表现为表皮和皮肤附属器萎缩，胶原纤维均质化或硬化，少数患者有钙化现象。直接免疫荧光检查有时在表皮和真皮交界处可见IgG、IgM和C3沉积。肌肉基本病理变化为肌纤维变性和血管周围、间质内炎性病变，如横纹消失、肌浆透明变性、肌纤维膜核增加、纤维断裂、颗粒和空泡变性、肌束间水肿、肌纤维小血管周围和间质内以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。晚期病例有肌束萎缩、硬化和钙化。
（二）高频超声
1.灰阶超声
表现为皮下软组织层内低回声区，表面见强回声，后方伴声影。形态不规则，边界不清晰。病灶内部回声不均匀。
2.彩色多普勒超声
病灶内部无血流信号（图6-1-11）。
图6-1-11 皮肌炎
A.灰阶超声：皮下软组织层内可见数个低回声区，较大者范围约13.2 mm×10.1 mm（箭头所指处）。病灶表面见强回声，形态不规则，边界不清晰。病灶内部回声不均匀，后方伴声影（探头频率：15 MHz）。B.彩色多普勒超声：病灶内部未测出血流信号（探头频率：15 MHz）（箭头所指处）
（三）鉴别诊断
1.皮肤红斑狼疮(https://www.daowen.com)
CLE临床上以双颊蝶形红斑为特征，全身皮肤均可累及，多呈鳞状红斑性类银屑病或糠疹样，形状多为圆形，可伴有瘙痒。可与皮肌炎合并存在，有时难以鉴别。
灰阶超声上CLE表现为真皮层增厚，内可见一低回声结构，呈匍匐形，边界尚清晰，内部回声欠均匀，皮下软组织回声增高。而DM表现为皮下软组织内的低回声结构，表面见强回声，后方伴声影；形态不规则，边界不清晰；内部回声不均匀。仔细观察超声特征可鉴别两者。
2.日光性皮炎
日光性皮炎起源于表皮，为正常皮肤过度接受日光中的紫外线照射后发生的急性光毒性反应；临床病程短，一般1周内痊愈；超声上一般无明显异常。而面部皮肌炎一般持续数月至数年，可在日晒后加重，但短时间内不会痊愈。通过超声表现和患者病史可鉴别两者。
（四）诊断要点
（1）临床表现有助于皮肌炎诊断：Gottron斑丘疹、Gottron征或肌无力为皮肌炎的特征性表现。
（2）皮肌炎超声可表现为皮下软组织内的低回声结构，表面可见强回声，后方伴声影。形态不规则，边界不清晰，内部回声不均匀。
（3）彩色多普勒超声检查病灶内部多数无血流信号。
要点
●皮肌炎超声可表现为皮下软组织内的低回声结构，表面可见强回声，后方伴声影。形态不规则，边界不清晰，内部回声不均匀。
●主要应与系统性红斑狼疮、日光性皮炎等鉴别，超声可作为皮肌炎鉴别诊断的辅助方式。