上皮样肉瘤
上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma，ES）是一种罕见的间叶源性软组织恶性肿瘤。本病发病率极低，占软组织肉瘤的比重不足1%，有文献报道，ES在美国的发病率约为4.1/1 000万［1］。ES发病男性多于女性，好发于20～40岁青壮年，在儿童和老年人少见，但任何年龄均可发病。根据发生部位分为远端型（即经典型）和近端型（发生于头颈部及躯干）［2］，以前者多见。远端型好发于中青年，主要位于四肢的末端，以手腕部多见，肿瘤表现为生长缓慢的结节或斑块，如侵犯真皮，可能引起溃疡，进展期皮损可表现为线状排列的溃疡性结节，通常直径＜5 cm，沿血管、神经及筋膜扩散，如累及大神经，可出现疼痛、感觉异常甚至肌肉萎缩。近端型发病年龄大于远端型，多见于中老年人，通常为深部多发软组织肿块，体积较大，最大者直径可达20 cm，好发于头颈部、盆腔、腹股沟区、会阴肛旁区、外生殖器区等，发生于盆腔者常易产生压迫症状。ES虽然是一类低度恶性的肿瘤，但由于早期即有淋巴结及肺转移，所以建议广泛性或根治性切除。
ES手术后复发和转移率较高，文献报道超过50%的患者出现复发，40%～50%的患者出现转移［3］。新近一项小样本研究报道ES的估算5年生存率为62%［4］。广泛手术切除是ES的首选治疗方法，术中必须努力获得根治性外科边界（radical margin），有研究报道根治性边界可改善远端型ES的预后［5］。
目前无法确定放疗是否有助于预防组织学复发，所以通常不考虑术后辅助放疗，除非肿瘤近切缘阳性或未曾获得根治性外科边界［6，7］。对于不可切除的局部晚期或转移性ES，大剂量化疗有利于减轻症状、延长生存期和提高生活质量。美国FDA 2012年批准培唑帕尼800 mg每日1次口服治疗既往失败的、除脂肪肉瘤和胃肠道间质瘤以外的晚期软组织肉瘤。近期的一项多中心回顾性研究纳入115名局部复发或远处转移的进展期ES患者，其中85名患者接受了基于多柔比星（阿霉素）的化疗方案，41名患者接受了基于吉西他滨的化疗方案，18名患者接受了培唑帕尼治疗，24名患者接受了超过一项治疗。结果显示在34个月的中位随访期中，多柔比星方案化疗的反应率为22%，中位无进展生存期为6个月，1名患者获得完全缓解；吉西他滨方案化疗的反应率为27%，中位无进展生存期为4个月，2名患者获得完全缓解；多柔比星方案和吉西他滨方案具有相近的反应率和中位无进展生存期，可能使该类患者获益。而培唑帕尼组未观察到任何的客观反应，中位无进展生存期为3个月，提示培唑帕尼在进展期ES患者中疗效未获肯定［8］。
（严望军）
参考文献
[1]Jawad M U，Extein J，Min ES，etal.Prognostic factors for survival in patients with epithelioid sarcoma:441 cases from the SEER database[J].Clin Orthop RelatRes，2009，467（11）:2939-2948.
[2]Guillou L，Kaneko Y.Epithelioid Sarcoma[A].Fletcher CDM，UnniKK，Merfens F.World Health Organization classification of tumours，Pathology and gene-t icsof tumoursof soft tissueand bone.(https://www.daowen.com)
[3]Kim C，Yoo K H，Kim M H，etal.Differentsubtypesof epithelioid sarcomaand their clinical implication:long-termmult-iinstitutionalexperiencewith a rare sarcoma[J].APMIS，2017，125（3）:223-229.
[4]OutaniH，ImuraY，Tanaka T，etal.Clinicaloutcomesof patientswith epithelioid sarcomas:impact and management of nodalmetastasis[J].Int JClin Oncol，2018，23（1）:181-188.
[5]SambriA，BianchiG，Cevolani L，etal.Can radicalmargins improve prognosis in primary and localized epithelioid sarcomaof theextremities?[J].JSurg Oncol，2018，117（6）:1204-1210.
[6]SpuntSL，Francotte N，De Salvo G L，etal.Clinical features and outcomes of young patientswithepithelioid sarcoma:ananalysis from theChildren'sOncology Group and the European paediatric soft tissue Sarcoma Study Group prospective clinical trials[J].Eur JCancer，2019，112:98-106.
[7]CallisterM D，BalloM T，PistersPW，etal.Epithelioid sarcoma:resultsof con-servative surgery and radiotherapy[J].Int JRadiat Oncol Biol Phys，2001，51（2）:384-391.
[8]Frezza A M，Jones R L，Lo Vullo S，et al.Anthracycline，gemcitabine，and pazopanib in epithelioid sarcoma:amult-iinstitutional case series[J].JAMAOncol，2018，4（9）:e180219.