孤立性纤维瘤
孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤（SFT/HPC）是一种罕见的软组织肉瘤，起源于纤维母细胞，很少发生去分化，有15%～20%的病例会复发或转移。SFT可以发生于身体的任何部位，最常见的是胸腔，胸腔内以胸膜为主，其次为肺实质、纵隔和横膈膜，纵隔腔SFT多见于前纵隔腔。腹腔也是SFT的好发部位，仅次于胸腔，主要见于腹膜、腹膜后和盆腔。躯干、四肢、头部和颈部以及颅内也有发病的报道，但是相对较为少见。
当SFT长到一定大小时，会在发生部位产生相应的占位效应而出现临床症状。有一些患者会出现副肿瘤综合征，最常见的是非胰岛细胞性低血糖，这归结于肿瘤细胞产生高分子量胰岛素样生长因子（IGF），特别是IGF-Ⅱ［1］，出现该症状属于独立预后不良指标。
SFT最常见的免疫标记是表达CD34［2］，STAT6-NAB2被认为是SFT特异的分子标记物［3，4］，但是该融合基因表达与患者的预后无关［5］。端粒酶逆转录酶（TERT）启动子突变在SFT中占28%，与高危病理特征和预后相关［6- 8］。
SFT起病隐匿、症状不典型、进展缓慢，手术治疗是最主要的治疗方法，R0切除的患者不建议术后常规辅助放疗。对于R1切除及转移病灶切除后，辅助放疗可减少局部复发［9］。内科治疗仅推荐用于手术后多次复发或有远处转移的患者，化疗药物仍推荐蒽环类为主的方案［10］，有小样本报告蒽环类药物与替莫唑胺、贝伐珠单抗联合方案能够使患者获益［11］，靶向药物可以试用舒尼替尼等多靶点的小分子靶向药物［12］。
（胡海燕）
参考文献
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