隆突性皮肤纤维肉瘤
隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种罕见的低度恶性成纤维细胞来源的肉瘤，约占所有恶性肿瘤发病率的0.1%，好发于25～45岁的中青年，男性稍多于女性，常见于躯干（40%～50%）、近端肢体（30%～40%）、头颈（10%～15%）等部位［1］。该病复发较常见，罕有转移，研究发现DFSP的5年局部复发率为25%，而远处转移则为2%～5%，10年疾病特异性生存率为99.1%［2］。
手术是初始的主要治疗方法，由于该病常常表现为不规则的深部亚临床浸润，应尽力在初始治疗中完整而彻底地切除肿瘤。其中，Mohs显微外科手术比扩大切除术的复发率更低，值得推荐［3，4］。对于远处转移的晚期患者，放、化疗很少能够获益［5］。
DFSP具有特征性的染色体易位t（17；22）（q22；q13），产生COL1A1-PDGFB融合基因，导致血小板源性生长因子受体β链基因（PDGFRB）的过表达，这为伊马替尼的治疗提供了理论基础。伊马替尼临床疗效已得到肯定，美国FDA批准其用于治疗无法切除、复发性和（或）转移性DFSP的成人患者［6］。推荐伊马替尼口服初始剂量为400 mg/天［2］。一项针对我国22例复发（n=10）或转移性（n=12）DFSP患者经伊马替尼治疗的回顾性分析，结果显示：以400 mg/天的初始剂量治疗，逐渐增量至800 mg/天，经过中位治疗时间15个月后，15例PR，6例SD，1例出现原发性耐药；中位PFS为19个月，中位OS未及，预计1年、3年OS率分别为99.5%、77.3%，不良反应可控［7］。值得注意的是，对于无t（17；22）染色体易位的患者，伊马替尼治疗可能无效，应在使用前进行分子病理学诊断［5］。此外，有个案报道，伊马替尼无效的晚期患者，使用日剂量37.5 mg的舒尼替尼口服治疗，可取得很好的疗效［8］。
（王春萌）
参考文献
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[5]王春萌，师英强.隆突性皮纤维肉瘤的靶向治疗进展[J].中国肿瘤外科杂志，2011，05:302-305.
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