炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种中间型软组织肉瘤［1］，主要发生在小于20岁的儿童及青少年，平均发病年龄为10岁左右，成人IMT少见，以女性略多见［2，3］。好发部位包括肺、系膜、腹膜后及盆腔［3］。IMT的复发多为局部复发，少数可发生远处转移。常见转移部位为肝、肺、骨、淋巴结［4］。

对初发可手术者，首选手术完整切除，完整切除获得阴性切缘者无需放、化疗；对根治术后复发患者，若肿瘤局限在局部，仍可使用局部治疗，包括手术后辅助放疗［5］。对孤立性肺及其他器官转移者仍建议肺病灶切除［5］。对不可手术者，化疗有效率较低。

约50%的IMT存在ALK基因重排及表达［6］。携带ALK重排的患者可使用ALK抑制剂如克唑替尼［5］。国内刘欣等人的回顾性研究发现，成人IMT使用克唑替尼的中位PFS为20.8个月，部分患者最佳疗效为PR，且不良反应较轻［4］。克唑替尼耐药的患者，可使用色瑞替尼治疗［4］。ALK抑制剂失败后，可尝试以多柔比星为基础的方案化疗，或使用NSAID或激素治疗。小分子多靶点药物培唑帕尼、阿帕替尼、安罗替尼的治疗也有一些有效的个案报道［5，7］。

（罗志国）

参考文献

[1]Fletcher CD.World Health Organization classification of tumours of soft tissue and bone[M].Lyon（France）:IARCPress，2013.(https://www.daowen.com)

[2]Gleason BC，Hornick JL.Inflammatorymyofibroblastic tumours:where arewe now?[J].JClin Pathol，2008，61（4）:428-437.

[3]StacchiottiS.Targeted therapies in rare sarcomas:IMT，ASPS，SFT，PEComa，and CCS[J].HematolOncol Clin North Am，2013，27（5）:1049-1061.

[4]刘欣，张晓伟，王惠杰，等.11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析[J].中国癌症杂志，2018，28（6）:424-428.

[5]NationalComprehensiveCancer Network.Clinicalpracticeguidelines in oncology[J].Soft Tissue Sarcoma，Version 2.2019.

[6]Butrynski JE.Crizotinib in ALK-rearranged inflammatorymyofibroblastic tumor[J].N Engl JMed，2010，363（18）:1727-1733.

[7]Board P.D.Q.A.T.E.Adultsoft tissue sarcoma treatment（PDQ（R））:Health professional version，in PDQ cancer information summaries[J].NationalCancer Institute（US）:Bethesda（MD），2002.