专家点评（二）

嗜铬细胞瘤是一种难以处理的罕见疾病。在未经治疗或未被发现的患者中，25%～50%的院内死亡都发生于麻醉诱导期间或因其他疾病而接受的手术操作期间。围手术期不良事件的重要危险因素包括瘤体较大、术前儿茶酚胺水平增加数倍和手术持续时间较长。该病例患者症状典型，伴儿茶酚胺心肌病和血糖升高，肿瘤体积大。儿茶酚胺分泌过量可造成容量不足、直立性低血压、器官或肢体缺血、主动脉夹层、心绞痛、心肌梗死、急性或慢性心肌病、充血性心力衰竭和心律失常。在中国医学科学院北京协和医院，类似病例常规开展多学科讨论，包括泌尿外科、麻醉科和内分泌科等专业。

术前定性定位诊断确诊后，要控制高血压和逆转容量不足，包括α受体阻滞剂和β受体阻滞剂联用、钙通道阻滞剂以及甲基酪氨酸，以最大限度降低儿茶酚胺释放的影响，这种术前药物治疗通常要2～4周。旨在达到以下目标：坐位血压为120／80 mm Hg左右，直立位SBP≥90 mm Hg，且坐位心率为60～70次／分，直立位心率为70～80次／分；体重增加；微循环改善（手足温暖、鼻塞）；网织红细胞下降；心脏功能明显改善。不能在使用α受体阻滞剂之前开始β-肾上腺素受体拮抗药治疗，因为在α-肾上腺素能刺激未受到对抗的情况下，阻滞血管扩张的外周β-肾上腺素能受体将导致血压进一步升高，儿茶酚胺心肌病的患者可能会发生左心心力衰竭和肺水肿。对于不耐受β受体阻滞剂，且发生了嗜铬细胞瘤相关性心律失常的患者镁剂有用。

在手术中，触碰挤压和分离肿瘤、夹闭回流静脉及隔离肿瘤血供时，会出现严重阵发性高血压和心律失常，也见于气管内插管和腹部充入CO2时。瘤体切除后，患者可能会因为内源性儿茶酚胺水平骤降、α-肾上腺素能受体长期下调、存在α受体阻滞药物以及血管内容量不足，加上手术中严重失血等，会发生严重低血压，患者要转至ICU 病房密切监测循环趋于稳定。(https://www.daowen.com)

术后的注意事项还包括：可能会发生低血糖和肾上腺皮质功能低减。通过这些完整的诊断和术前药物准备、引入ERAS理念、术中精确操作，大多数T1期患者在术后12～24小时下床活动，24小时后拔除引流管，能实现早期出院。这样不仅节约了医疗成本，而且患者创伤减轻、早期拔管、疼痛评分下降，医疗花费也明显下降。

（中国医学科学院北京协和医院泌尿外科　邓建华）