特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是含铁血黄素沉着自身免疫相关肺间质疾病。以反复咯血伴缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征为主要表现。病理特点：肺毛细血管反复出血至肺间质，珠蛋白部分吸收而含铁血黄素沉着于肺组织致肺重量增加，切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥漫性纤维化。电镜下见弥散性毛细血管损害伴内皮细胞水肿、Ⅱ型肺泡上皮细胞增生及蛋白沉着于基底膜上。(https://www.daowen.com)