四、肾脏良性肿瘤

四、肾脏良性肿瘤

(一)肾血管平滑肌脂肪瘤

肾血管平滑肌脂肪瘤又被称为错构瘤(hamartoma),肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组织组成,占肾肿瘤的2%~3%。本病多见于成人,40岁以后占多数,女性常见,小儿罕见。国外报道有40%~50%的病例伴有结节性硬化症,但国内统计绝大多数并不伴有结节性硬化症。由于肿瘤血管成分丰富,管壁没有弹力组织,因此易发生肿瘤内出血或肿瘤破裂出血,从而有腹痛、腰腹部肿块等表现。若肿瘤破溃后进入腹腔,可有急腹症的表现,甚至出现休克。

1.诊断

(1)临床表现:多出现在肿瘤内出血或肿瘤破裂出血时,突然出现腹痛,查体腰腹部有增大的肿块,有时伴有肉眼血尿。仔细询问病史也无明确外伤史,应考虑错构瘤出血的可能。

(2)B超检查:可见肾内占位性病灶,内部有脂肪和血管的高回声及肌肉和出血的低回声。肿瘤组织内有脂肪组织,超声表现为强回声,这是B超检查错构瘤特有的表现。

(3)CT检查:可见肾内密度不均的肿块,其中有CT值-40~-90 Hu的脂肪成分,可与其他肾肿瘤鉴别。

2.治疗(https://www.daowen.com)

错构瘤是良性肿瘤。一般认为,肿瘤直径在3 cm左右,诊断明确,无症状者,可定期随访;若肿瘤直径在5 cm以上,或增长较快,伴有疼痛时,可行手术治疗,作肿瘤剜除术。不能除外肾癌者应行手术探查,术中首先行肿瘤切除,并送冰冻病理,如为恶性肿瘤,则应行根治性肾切除术。双侧肾错构瘤或伴有结节性硬化症者,随访观察,对症处理。

(二)肾球旁细胞瘤

又称为肾素分泌瘤、肾素分泌球旁细胞瘤等,多见于青少年和中青年。肿瘤来源于肾小球旁细胞,肿瘤多为单侧,瘤体直径一般在3 cm以下。病理特征为纺锤形细胞,胞质内有大量嗜酸颗粒体,自主分泌肾素,致肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增强,水电解质紊乱。临床少见。

主要表现为高血压和高肾素血症。偶伴低血钾和高醛固酮,可有多尿、夜尿,神经肌肉功能障碍等表现。实验室检查有低血钾、高肾素、高醛固酮。诊断明确后行肾部分切除术,与肾癌难以鉴别时行根治性肾切除术。

(三)肾嗜酸细胞瘤

肾嗜酸细胞瘤约占肾肿瘤的3%,中老年发病。多为单发的实性、界限清楚的肿瘤。肿瘤细胞内有嗜酸性颗粒,核分裂象少见。但对于肾嗜酸细胞瘤的恶性倾向,仍有争议。有报道显示,肿瘤达到一定体积后,可侵犯肾周脂肪或出现淋巴、血管浸润。

临床多无明显症状,少数患者有血尿、腰痛、肿块等类似肾癌的表现。由于临床少见,对该病的认识尚不完善。肿瘤体积小时,影像学上与肾癌鉴别困难。所以不能除外肾癌的患者,应尽早行根治性肾切除术。