一、病因与分类
原发性醛固酮增多症最早由Conn在1955年首先报道，故被称为Conn综合征。随着对原发性醛固酮增多症病因和病制的不断深入了解，目前认为Conn综合征仅为原发性醛固酮增多症的一个类型而已。根据病因不同，原发性醛固酮增多症可分为几大类。
（一）肾上腺皮质醛固酮瘤
肾上腺皮质醛固酮瘤（aldosterone producing adenoma，APA）是原发性醛固酮增多症中最常见的一种类型，该类型与Conn综合征为同一概念，占原发性醛固酮增多症的60%～80%，其中绝大多数属于对ACTH有反应的APA。病变发生部位在肾上腺皮质球状带中有合成和分泌醛固酮功能的良性肿瘤，亦称之为肾上腺皮质腺瘤，以单一腺瘤多见，直径较小，0.5～2.5 cm，平均1.8 cm左右，重3～5g；双侧或多发性肿瘤占其中的10%～15%，偶见一侧腺瘤另一侧增生者，左侧略多于右侧，男女发病率无明显差异。
（二）特发性醛固酮增多症
特发性醛固酮增多症（idiopathic hyperaldo-steronism，IHA）发病率仅次于醛固酮病，占原发性醛固酮增多症的20%～30%，也是原发性醛固酮增多症的主要类型之一，在儿童原发性醛固酮增多症中最为常见，病变部位表现为双侧肾上腺皮质琼状带弥漫性或局灶性增生。近年来，随着影像学技术和内分泌生化检查等诊断手段的提高，其发现率也逐渐有升高趋势。其发病机制尚不明确，多数学者认为可能不在肾上腺本身，而可能与下丘脑-垂体分泌的POMC产物刺激肾上腺皮质球状带增生有关；试用赛庚啶治疗可抑制醛固酮分泌也间接支持此观点。与APA相比，IHA临床症状较严重，且手术效果不确切，须辅助以药物治疗，其血中醛固酮浓度ACTH昼夜节律不相平行。
（三）临床上少见的几种原发性醛固酮增多症
1.原发性肾上腺皮质增生（primary adrenal hyperplasia，PAH）(https://www.daowen.com)
原发性醛固酮增多症中PAH较少见，1982年Kater报道的原发性醛固酮增多症的一个新亚型，国内报道极少。在病理上PAH与IHA表现一致，均为双侧肾上腺皮质球状带增生性改变，但临床生化检查结果类似于APA，其病因可能仍在其肾上腺本身，做一侧肾上腺切除或肾上腺次全切除疗效较好。
2.糖皮质激素可抑制的醛固酮增多症（glucocorticoid-remediable aldosteronism，GRA）
其为一家族性醛固酮增多症，是一种常染色体显性遗传疾病，多见于青年男性，病理见肾上腺皮质球状带和束状带均有增生，其发病率不足原发性醛固酮增多症的1%。本病的病因可能是在皮质类固醇合成过程中某种酶系（11-β羟化酶）缺乏，致使皮质醇合成受阻，由此引起ACTH负反馈分泌增多，但因去氧皮质酮及醛固酮合成未受影响，故醛固酮的合成和分泌增加。此类原发性醛崮酮增多症类似于APA，对ACTH敏感，血浆醛固酮水平与ACTH昼夜节律平行，应用糖皮质激素治疗可使醛固酮水平正常，纠正高血压和低钾血症。
3.肾上腺皮质癌（aldosteroneproducing adre-nocortical carcinoma，APC）
APC指肾上腺皮质能分泌醛固酮的癌肿，约占原发性醛固酮增多症1%，肾上腺皮质癌临床发现时均至中晚期，癌肿直径一般大于3 cm，且大部分已发生血行转移。本症除分泌大量醛固酮外，往往同时分泌大量糖皮质激素和性激素，引起相应的生化改变和临床症状。此类患者手术后易复发，预后较差，平均生存期半年左右。
4.肾上腺外产生醛固酮的肿瘤
此类肿瘤极为少见，为肾上腺外自主分泌醛固酮的肿瘤，仅见于卵巢癌、肾癌、支气管癌和前列腺癌等散在报道，据认为是胚胎发育过程中残留于某些器官上的肾上腺皮质组织发生的恶性肿瘤，肿瘤具有自主分泌醛固酮的功能，这是唯一的一种完全自主分泌醛固酮的肾上腺皮质外病变，对ACTH、肾素和血管紧张素不起反应。