进行性系统性硬化病
进行性系统性硬化病（PSS）又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病。
【诊断要点】
1.病史 PSS常见的累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血管。
2.症状 最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。
3.体征 皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着，继而表皮变薄，出现硬结，皮肤紧贴皮下组织。
4.辅助检查
（1）实验室检查：尿液检查蛋白尿<500mg/24h，蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高，血浆肾素水平升高。
（2）免疫学检查，类风湿因子（RF）：1/3PSS患者RF阳性。ANA：70%PSS患者ANA阳性。抗Scl-70抗体：为弥漫型PSS的标记性抗体，见于50%~60%的患者。
（3）肾活检。
5.鉴别诊断 与局部性硬皮病、弥漫性筋膜炎伴嗜酸性粒细胞增多、化学物、毒物所致硬皮样综合征相鉴别。
【治疗要点】
1.局限型PSS 小片皮肤损害可用氟化皮质擦剂。坚持体疗和物理治疗。
2.弥漫型PSS 去除感染病灶，增加营养，注意保暖，避免过度劳累与精神紧张。抑制胶原增生、血管扩张药、生物制剂、糖皮质激素、透析治疗和肾移植。(https://www.daowen.com)
【处方】
处方1：
维生素E 300~1200U，口服，每日1次。
青霉胺开始每日250mg，口服，逐渐增至每日1.0~1.5g，连服2~3年应密切注意可能产生的不良反应，如皮疹，肝、肾损害，骨髓抑制等。
硝苯地平控释片30mg，口服，每日1次。
处方2：
秋水仙碱每日0.5~1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺征及食管改变有一定疗效。
硝苯地平缓释片20mg，口服，每日2次。
处方3：
对氨基苯甲酸钾每日3~4g，口服。
贝那普利10mg，口服，每日2次。
【注意事项】
病程中皮肤改变早期进展迅速的患者比皮肤改变进展缓慢者更易发生肾功能衰竭。