多发性肌炎-皮肌炎

第四节　多发性肌炎-皮肌炎

多发性肌炎属于炎症性肌病，是一组以骨骼肌间质性炎变和肌纤维变性为特征的综合征，病变局限于肌肉时称为多发性肌炎，同时累及皮肤和肌肉则称为皮肌炎。

【诊断要点】

1病史 多见于20~40岁妇女，病前可有感染史。

2.症状 以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征，可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。

3.体征 对称性四肢近端肌肉无力，肌肉萎缩，肢体近端多见，皮肤损害。

4.辅助检查

（1）血清CPK、LDH、GOT均升高。

（2）24小时尿中肌酸排出量可显著增加，>1000mg/24小时。

（3）肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。

（4）肌肉活检。

5.鉴别诊断 需与肌营养不良、甲状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。

【治疗要点】

1.尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制药。

2.对症和支持治疗，防治各种感染。(https://www.daowen.com)

3.血浆交换疗法。

4.大剂量丙种球蛋白治疗。

5.顽固、重症者全身放疗。

【处方】

处方1：

大剂量疗法：口服法一般选用泼尼松每天60~100mg或按每天1~1.5mg/kg。

环磷酰胺0.8~1.2g，加入液体中静脉给药，每3~4周1次。

处方2：

中剂量长程疗法：泼尼松用量多在每天20~60mg，此阶段的治疗多处在激素应用剂量由大到小的减量阶段，不少于3个月。

硫唑嘌呤常用量为每天1~1.5mg/kg。

环磷酰胺每日1~2.5mg/kg或每次0.2g，静脉给药，每周2~3次。

免疫球蛋白每日300~400mg/kg，静脉给药，连续3~5天，个别病人可用至1周（对于严重的血小板减少，或合并感染的患者）。

【注意事项】

恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。