腹膜假黏液瘤
例题1
腹膜假黏液瘤可见(D)
A.腹膜呈颗粒状、小结节状,镜下见腹膜表面形成粗细不等的乳头,常伴有砂粒体和间质反应
B.肠系膜上见一较大的囊性肿物,囊壁由纤维结缔组织和少量平滑肌束组成
C.腹膜呈灰白半透明状增厚,镜下组织内可见大量异型肿瘤细胞
D.腹腔内聚集大量半透明的胶冻状黏液物,腹膜上可见大小不等的半透明囊泡
E.腹膜表面散在大小不等的灰白结节,肿瘤由分化好的平滑肌束互相编织而成
【重点梳理】
1.病因 大部分肿瘤来源于表达MUC1的阑尾杯状细胞,肿瘤发生与K-Ras及P53基因相关。常继发于卵巢或阑尾的黏液囊腺瘤与囊腺癌,表现为腹腔内充满浅色、透明的半固体物质——黏液。
2.临床与病理特征
(1)主要表现为腹围进行性增加伴腹胀。患者的腹腔积液量与临床表现可不一致,有时可有恶心、呕吐、下腹不适及肿块等。因为肿瘤即使为恶性也是低度恶性,故一般病程较长,偶可于行其他手术时发现,或表现为反复发作的肠梗阻与肠瘘形成。(https://www.daowen.com)
(2)腹部X线片呈特征性的弧线型钙化有助于诊断。超声波与CT检查可见腹膜与大网膜上有高回声物质;腹腔积液中有许多回声或分隔;多处半固体样物质压迫肠管或使肝缘呈波纹状;可见肠管固定在胶冻状物质中而相对不移动。PET-CT往往难以显示低度恶性肿瘤,因此较少用于诊断。
(3)剖腹或腔镜取得病理诊断至关重要,探查时,游离腹腔内充满黏液性物质,这种物质可以呈均质或多囊性;黏液性物质同样可紧紧黏附于腹膜上,此处可见特征性的巢状排列的柱状上皮细胞。
(4)有些作者将腹膜假黏液瘤分成两个不同类型:一种是弥散性腹膜黏液腺瘤病,另一种为腹膜黏液性癌。前者由细胞外黏液和黏液上皮细胞构成,很少有细胞异型或有丝分裂象,通常伴有阑尾黏液腺瘤。后者可见异型黏液上皮细胞,通常伴有黏液腺癌。也有患者是处于黏液腺瘤病和癌之间。
例题2
腹膜假黏液瘤适宜的治疗方法是(A)
A.手术 B.放疗 C.全身化疗
D.介入治疗 E.腹腔热灌注化疗
【重点梳理】
治疗 腹膜假黏液瘤治疗是综合性的。视肿瘤及症状可观察,减瘤或CRS结合HIPEC。
(1)手术时首先需彻底清除腹腔内胶冻状物,切除大网膜,卵巢受累时也并切除。腹腔假黏液瘤具有在腹腔内特定解剖位置再分布的特点,即大量癌肿可累积在大网膜、右膈下、盆腔、右肝后间隙、左腹侧面和十二指肠悬韧带等处,而肠壁的浆膜面则完全无瘤。据此提出的治疗策略主张彻底的手术加上腹腔内化疗。对那些源于阑尾腺癌的肿瘤,应该行右半结肠切除。卵巢恶性肿瘤应做全子宫加双侧附件切除和CRS。在原发病因不明时,应该选择行右半结肠切除和大网膜切除,加双侧卵巢切除和CRS。彻底的手术除上述切除范围外,还应仔细探查其他可能集聚的部位,从而达到彻底的切除。
(2)腹腔化疗应在术后早期,腹膜粘连还没有形成,癌细胞还没被包裹前进行。有报道,积极的CRS加上腹腔内化疗使10年生存率达到80%。