腹膜间皮细胞瘤
例题
不符合腹膜恶性间皮瘤特点的是（D）
A.其发生与接触石棉粉尘有关
B.多见于40岁以上男性
C.表现为腹膜不规则增厚或形成大小不一的结节
D.组织学上以混合型最多见
E.免疫组化染色对病理诊断具有重要意义
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1.良性腺瘤样间皮瘤 该病通常与生殖道关系密切，或来源于腹膜，多为无意中发现。肿瘤病理特征是纤维基质中有不规则排列的条索、细管或腺样结构，具有良性组织学特点，但有时会与恶性肿瘤混淆。肿瘤切除后一般不复发。
2.良性囊性间皮瘤 该病多见于育龄女性，常表现为腹部包块，伴有腹痛。CT或超声波检查可见下腹及盆腔中多分隔的薄壁囊性肿块。病灶的病理特征为由含有水样分泌物、内衬以单层间皮细胞的囊肿组成，少数囊性间皮瘤可发生恶性转化。本病预后良好，但切除后复发率可达50%。手术是目前唯一的治疗方法。
3.良性乳头状间皮瘤 可以有腹痛，也可偶在手术时被发现。本病还可引起腹腔积液、心包或胸腔积液。病灶可以是单个或弥散分布，由单层间皮细胞覆盖于乳头状基质上组成，无浸润性生长或肿瘤性细胞学改变。预后良好，切除后罕见复发。
4.恶性间皮瘤 恶性间皮瘤是最常见的腹膜原发性恶性肿瘤，起源于间皮的上皮与间质成分。间皮在增生或化生过程中，偶尔可形成良性间皮瘤，但大多数间皮性肿瘤为恶性。约25%的恶性间皮瘤累及腹膜，65%累及胸膜，10%累及心包。
（1）病因：石棉暴露史是唯一经临床流行病学证实与间皮瘤发生有关的因素。
（2）病理：常见腹部内脏表面及局部淋巴结受累。间皮瘤按组织病理学特征分为上皮样、肉瘤样和双相型。70%以上的病灶以上皮样成分为主，呈细管、乳头、片状、裂隙状或实性巢样。其次为双相型，肉瘤样型最少，后者主要含纤维成分及纺锤样细胞。腹腔积液检查有时可以定性，但很难用于确诊。组织学活检结合免疫组织化学检查是目前最敏感和特异的诊断手段。
（3）临床表现：腹膜间皮瘤常见于男性，这可能与职业有关。患病高峰年龄在50～59岁，但也有见于儿童的报道，20%的儿童间皮瘤位于腹膜，被认为与石棉暴露无关。腹膜间皮瘤患者一般最先主诉为腹痛、腹块或腹围增加，伴厌食、恶心、呕吐、便秘及体重减轻，有时伴不明原因的发热。在疾病早期可无特殊体征，在晚期可见腹腔积液与腹块。50%患者在胸部X线上有石棉沉着病证据。
（4）诊断：诊断仍依赖于活检，可选择影像引导下穿刺或开腹切检。腹腔积液穿刺活检敏感性为32%～76%，且由于其形态学特征与其他恶性肿瘤的重叠，及肿瘤本身特点的多样性，故需有经验的病理医师才能做出正确诊断。腹腔镜检可见腹膜广泛增厚、结节与斑块，这一特点强力提示为间皮瘤。剖腹探查可提供足够的活检样本以做出确定性诊断，且可排除腹内其他原发性肿瘤。