一、先天性膈疝

先天性膈疝（CDH）常发生于左侧胸腔，多由于先天性膈肌缺损使腹腔内脏器异常疝入胸腔，可导致肺组织受压发育不良、呼吸窘迫等症状。膈疝的严重程度取决于腹腔内脏器疝入胸腔的时间长短及程度。症状较重的患儿有纵隔右移、受压肺组织小气道广泛机化等表现，约30%的患儿可伴有心血管系统的异常，如室间隔缺损、卵圆孔未闭、动脉导管未闭、左室发育不良综合征等。

患儿在出生早期症状多不明显，之后表现为逐渐加重的呼吸窘迫等症状。由于肺组织及肺血管均受到压迫，患儿多并存有肺动脉高压及右向左分流，围术期处理的主要目标为改善氧合，降低肺动脉压力及右向左分流，维持足够的体循环血压。由于有效呼吸面积减少，顺应性降低，呼吸阻力明显升高，在诱导插管前的面罩供氧时，应避免使用过高正压，以免增加胃胀气及反流误吸的危险。插管后应使用较小的潮气量和较快的呼吸频率，避免过高的气道压力对肺组织造成损伤。由于通气量相对不足及存在分流，因此，可以接受一定程度的高二氧化碳血症。(https://www.daowen.com)

在手术将胃组织等腹腔脏器游离出胸腔之后，应柔和地缓缓膨肺，特别注意不要立即试图加压将受压的肺组织复张，因为发育不全并存在部分机化的肺组织不同于萎陷的正常肺组织，加压非但不能使其立即复张，还可能导致其他正常肺组织过度膨胀而发生气压伤或气胸的危险。由于腹腔内突然增加了较多的内容物，腹内压力可能明显上升，影响下腔静脉血液回流及肾脏的血液灌注。有条件时可经胃管测量腹腔内压力，必要时行腹腔松解术减压。N2O不适用于膈疝手术的麻醉，因为N2O有加重胃肠道胀气，增加腹内压力的可能。循环方面的处理应以降低肺动脉压力、支持右心功能、维持足够的回心血量为原则。由于下腔静脉可能受到一定程度压迫，静脉通路应建立在上肢或颈部静脉内。降低肺动脉压力及右心功能的支持可根据需要使用多巴胺、米力农、异丙肾上腺素、硝酸甘油等药物。此外，偏碱性或低CO2的血气状态有利于降低肺血管阻力，患儿如并存酸中毒可通过机械通气的调整或使用碳酸氢钠等药物予以纠治。