食管闭锁与食管气管瘘

食管气管瘘的发生率约为出生婴儿的1/3000，可以分为多种亚型。其中以近端食管闭锁，气管与远端食管间形成瘘管的亚型最为多见，约占总数的85%，其次常见的为单纯食管闭锁不伴有食管气管瘘的亚型（约占10%）。食管气管瘘患儿中30%～50%还伴有其他先天畸形，如室间隔或房间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、房室共同通道等，如果为VATER综合征，是由脊柱畸形、先天性无肛、肾脏发育与食管气管瘘组成的多器官发育异常症候群。因此，食管气管瘘患儿术前应常规行心脏及腹部超声检查以明确是否并存有包括心脏在内的其他器官的先天异常。

食管闭锁患儿多由于出生后不久无法进食或无法置入胃管而获诊断，伴有食管气管瘘的食管闭锁可根据X线片中胃内有异常气体作出诊断。患儿围术期最大的危险是食管或胃内容物的误吸以及由误吸导致的肺部炎症与呼吸窘迫，应尽一切可能予以避免。

食管气管瘘的矫治术常在出生后数日内进行，早产儿或营养不良患儿可稍延后使肺部发育改善。患儿术前应保持头高位，并将食管内残留物吸引干净以减少误吸的可能。在罕见病例，由于瘘口较大，患者合并有吸入性肺炎或肺发育不良，肺顺应性差而需要较大的吸气压，必须在机械通气建立之前封堵瘘口。可采用以下两种方法：将堵塞导管从头端由气管内伸入瘘口进行封堵或施行胃造瘘术后将堵塞导管经贲门与食管置入瘘口进行封堵。这两种方法均需要气管镜的引导，而且操作者必须经过良好的训练。

手术常采用右侧胸部切口，开胸后首要步骤即为结扎食管气管瘘，其次再进行食管闭锁的修补。食管气管瘘口多位于隆突上，但也有位于隆突附近，与左右支气管形成三叉状分支。多数患者均能够实施食管残端的原位吻合，如果两残端相距过远必须使用部分结肠代替才能完成吻合者可先结扎瘘管，日后再行二期手术吻合。(https://www.daowen.com)

在食管气管瘘的瘘口结扎之前，应尽量维持患儿的自主呼吸，避免正压通气时气流通过食管气管瘘进入胃内，导致胃体扩张影响呼吸，并造成胃内容物通过瘘口再反流入肺。由于清醒气管插管可导致明显的循环干扰，目前已不作为首选的诱导插管方法。常可采用吸入或静脉麻醉药物诱导，暂不使用肌肉松弛药，将麻醉深度逐渐调整至既能耐受插管又可以保持自主呼吸的深度。新生儿功能残气量较低，氧耗相对较大，因此在气管插管前可辅以轻柔的正压通气。在足够的去氮并达到必要的麻醉深度后，可快速实施气管插管，插管后如能将气管导管的气囊置于瘘口之下隆突之上则能有效通气，解除因食管气管瘘而有气体进入胃内的风险。在大部分患儿，可以先将气管导管插入右侧支气管，然后边对左肺进行听诊边缓慢退出气管导管。当左肺呼吸音刚开始闻及时，便意味着气管导管前端刚好位于隆突之上，可能已位于瘘口之下。由于食管气管瘘的瘘口多位于气管后壁的膜部，可将气管导管的斜面旋转至前方，这样能进一步降低气体进入瘘口的可能性。如果瘘口非常靠近隆突，可进行选择性支气管插管，待瘘口被结扎后再将气管导管退回总气管内。

在瘘口结扎之前应尽量保留患儿自主呼吸，但由于左侧卧开胸体位下膈肌上抬以及手术时对肺组织的压迫，自主呼吸常不能保证足够的氧气供应，麻醉医师常需要使用手控呼吸进行辅助，较快的呼吸频率和较小的潮气量并不会增加误吸的风险。术中麻醉医师与外科医师的密切配合至关重要，外科操作有时需暂停以允许有效的通气和缓解循环压迫，麻醉医师有时也应暂停呼吸以配合关键的手术步骤。手控通气中应注意保持尽可能低的氧流量，并使用湿化装置，减少小儿体热的丧失，降低气道干燥的风险。手术操作加大了反流误吸的风险，应注意及时进行轻柔的气管内吸引。术毕关胸前应在直视下检查手术侧肺的复张程度，减少术后肺不张的可能。

对于术前存在吸入性肺炎或因肺发育不良而存在肺实质疾病的患儿，可能需要术后机械通气治疗。此类患者的气管导管前端应置于食管气管瘘吻合口之上，以免妨碍吻合口的愈合。门齿至食管气管瘘吻合口的距离应予以记录，并作为吸痰管伸入距离的上限，以免在吸痰时损伤吻合口。