三、先天性巨结肠

先天性巨结肠又称郝什朋病，是小儿常见的消化道畸形。主要的病理改变是某一肠段的神经节细胞整体缺失，导致无神经支配区类似瘫痪状态，而痉挛部分的近端正常肠管扩张伴粪便潴留和小肠梗阻。

患儿由于病程长短、缓急以及肠梗阻程度不同，因此术前存在不同程度的营养不良。加上术前灌肠和禁饮禁食，患儿易出现水、电解质紊乱和酸碱失衡。麻醉前应了解电解质水平，及时补液、补充血容量、纠正电解质紊乱、胃肠道充分减压，防止胃内容物反流误吸，降低腹内压。(https://www.daowen.com)

此类患儿应首选气管插管全身麻醉，尤其是伴有肠梗阻和血流动力学明显改变的患儿，以便于气道管理及保证充分供氧。也可在气管插管后，施行硬膜外腔穿刺置管，便于术后镇痛。麻醉诱导可选择静脉或吸入麻醉药。因其基本病变是消化道梗阻，麻醉维持期间避免吸入N2O。此外，还须注意手术过程中维持患儿体温正常，尽量减少低温造成的并发症；及时补充血容量以及第三间隙液的丧失量。