膀胱外翻与尿道上裂修复术

单纯尿道上裂罕见，多与膀胱外翻并存。膀胱外翻是少见的先天性畸形，每4万～5万人中有1人患此病，大多见于男孩，膀胱外翻包括骨骼肌肉系统、泌尿生殖系统及直肠肛门异常。骨骼肌肉异常表现为耻骨联合分离、髋骨外旋、耻骨支外旋及外转；泌尿生殖系统异常表现为下腹壁和膀胱前壁缺如、膀胱后壁外翻，男孩尿道背侧壁缺如。这种异常可再细分为典型的膀胱外翻、泄殖腔膀胱外翻和尿道上裂。典型的膀胱外翻最常见，缺少膀胱前壁和腹壁，尿道上裂，耻骨联合分离。手术治疗的目的是修复腹壁和外翻膀胱，重建尿道，控制排尿。常选择一期修复术，手术在新生儿期进行，耻骨联合分离的矫正不需要髂骨切开术。多种手术常常在出生后第1年内进行以达到完全修复。(https://www.daowen.com)

此类手术涉及面广，创伤大，时间长，因此麻醉医生必须了解手术计划，制订合适的麻醉计划。在新生儿期，失血、蒸发丧失、第三间隙液体丢失在膀胱外翻修补术中可能较多，在术前放置两条静脉管道或一根中心静脉导管，一条动脉导管利于监测动脉血压和监测血糖、血细胞比容和血气分析。手术中常见显著的热量丧失，需要密切监测体温，患儿也常需要积极地保暖。全麻联合硬膜外技术的应用日益增多，硬膜外导管可提供良好的术后镇痛。布比卡因或罗哌卡因最常用，在新生儿局麻药中不加阿片类药，因有呼吸抑制危险，除非预期术后延长机械通气。术后监测的重点在于维持液体和电解质平衡，以及防止贫血、低血压和低氧血症。