Prune-belly综合征手术

Prune-belly综合征发生率约1/40000新生儿，大多是男孩，由于尿道远端阻塞导致多种的继发性的器官功能障碍。Prune-belly综合征包括先天性腹壁肌肉发育不全或缺如，肾发育不良，腹部皮肤松弛和隐睾。其他还包括结肠旋转不良，持续的脐尿管开放，下肢异常。按Prune-belly综合征严重程度分级，Ⅰ级患儿有严重肾病、肺发育不良或两者兼有，不能存活。Ⅱ级患儿在新生儿期即因严重的尿路疾病和尿道感染需要多种纠治手术。Ⅲ级患儿在新生儿期问题不多，但在儿童期后阶段易于感染。Ⅱ、Ⅲ级患儿预后尚好，达半数的Ⅲ级患儿可发育正常，显示正常的肾功能。

这些患儿由于腹壁肌肉缺如导致咳嗽机制受损，因此术前避免应用镇静药。由于误吸很危险，H2受体拮抗药（如雷尼替丁）和枸橼酸钠可用来提高胃液的pH。建议静脉快速麻醉诱导，术中控制呼吸以防通气不足。吸入麻醉药或静脉麻醉药维持麻醉，通常不需要肌松剂。术毕患儿苏醒能达到合适的标准才考虑拔除气管导管。1项120例Prune-belly综合征手术麻醉回顾研究显示术中发病很少，半数患儿在术中保留自主呼吸。术后7%病例发生呼吸道感染，1例死于术后吸入性肺炎，这些患儿需要密切观察和充分肺灌洗。(https://www.daowen.com)

清醒骶管阻滞、硬膜外阻滞或蛛网膜下腔阻滞以及轻度的镇静，均可以用于这类患儿的膀胱镜检查或疝修补术，腹部手术后，骶部或腰部的硬膜外局麻药可用来减少术后疼痛。术后机械通气对于范围很广泛的腹部手术患儿或有明显肺部疾病存在的患儿是必需的。

在Prune-belly综合征患儿具有广泛多样的泌尿系统异常，包括肾功能异常、输尿管扩张和弯曲、膀胱的扩张和功能障碍、尿道阻塞和前列腺发育不良，但肾功能可能正常。外科手术越来越保守，标准的外科手术包括接受扩张的上尿路而不做广泛的尿道整形手术，施行尿道手术维持合适的膀胱引流。