三、镰状细胞病

镰状细胞病（SCD）是指红细胞含有血红蛋白S（HbS）的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病，本病有三种类型：①HbS的纯合子称为镰状细胞贫血；②杂合子称为镰状细胞特征；③HbS与地中海贫血或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子，称为混合型镰状细胞综合征。镰状细胞病的特征是红细胞形状发生突变，由平滑的圆圈形状改变为新月形或半月形。畸形细胞缺乏可塑性，会阻塞毛细血管，阻碍血液流动。这一状况导致红细胞存活期缩短，继而发生贫血，通常称之为镰状细胞贫血。镰状细胞病患者血液含氧量低并且发生血管堵塞，可导致出现慢性和急性疼痛综合征、重度细菌感染和坏疽（组织坏死）。

镰状细胞病在儿童早期无症状，对可疑镰状细胞患儿获得完整的家族史及镰状细胞实验室检查很重要。镰状细胞标本检查结果阳性者，应进行血红蛋白电泳以确定疾病的严重程度。麻醉医师必须请血液学家或镰状细胞病专家进行术前会诊。正常红细胞能存活120天，而此类患儿红细胞只能存活10～20天，因而造成慢性贫血。镰状细胞病患儿围术期出现多器官血管闭塞的风险增加。贫血是镰状细胞病患儿的典型症状，术前准备包括输液、控制感染、恢复红细胞比积至合适的含量。术前是否输血依据贫血程度而定，血红蛋白＜100g/L的患儿可输注新鲜血液使血红蛋白升至100g/L以上或达到正常人血红蛋白量的40%～50%。为防止镰状细胞病患儿术侧肢体因局部缺血而继发镰状细胞的形成，在施行矫形手术时应禁止使用止血带。考虑到第三间隙体液量的丧失，术后阶段液体维持量应增加至生理维持量的1.5倍，维护心肺功能提供充足氧气供应可以防止细胞镰状化。(https://www.daowen.com)

患有镰状细胞病的儿童术前需要输血以提高血红蛋白在100g/L以上。有镰状细胞特性的儿童除了避免低氧、低血压及合理补充水分外无需任何特殊治疗。患有血红蛋白镰状细胞病的儿童（双重杂合子镰状细胞病），通常由于他们的血红蛋白值接近正常，容易被误诊，因此对低氧产生的影响非常敏感。麻醉管理要点是确保液体平衡，提高吸入氧浓度，尽量避免导致红细胞镰状变的因素，如精神紧张、低血容量、低温、低氧血症、低血压及酸中毒。氧浓度控制在50%左右，避免使用袖带血压计和矫形外科手术时禁忌使用加压带，否则会使受累肢体远端末梢的红细胞镰状变增加。充分给氧，良好的镇痛、肺部物理治疗、输液以及早期治疗都是必要的。