四、畸形子宫
（一）背景知识
子宫畸形也称子宫发育异常，是最常见的生殖器官畸形之一。女性生殖器官形成分化过程中，内源性因素（如生殖细胞染色体核型异常等）或外源性因素（如性激素使用等）影响，原始性腺的分化发育、内生殖器始基的融合、管道腔化发育发生改变，导致各种发育异常。其中副中肾管衍生物发育不全引起子宫和输卵管发育异常，导致无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良及单角子宫等，其中副中肾管衍生物融合障碍，导致双子宫、双角子宫、鞍状子宫及纵隔子宫等。具体分为：
1.子宫未发育或发育不良
（1）先天性无子宫是由于双侧副中肾管形成子宫段未融合，退化所致，常合并无阴道，常伴闭经、不孕等。
（2）始基子宫是双侧副中肾管融合不久即停止发育，子宫发育极小，多数无宫腔或为实性肌性子宫，偶见有宫腔和内膜，卵巢可发育正常。临床可表现为闭经、腹痛或无症状。
（3）幼稚子宫为双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致，子宫体较小，可有宫腔和内膜。卵巢发育正常，常表现为月经稀少。
2.单角子宫和残角子宫
（1）单角子宫是一侧副中肾管正常发育形成单角子宫，同侧卵巢功能正常，另一侧副中肾管完全未发育或形成管道，未发育侧卵巢、输卵管及肾脏缺如，多无临床症状。
（2）残角子宫是一侧副中肾管发育正常，另一侧副中肾管中下段发育缺陷形成残角子宫，残角子宫侧有正常卵巢和输卵管，常伴同侧泌尿系器官发育异常。多伴单角子宫同时存在。可表现为痛经、内膜异位症等。
残角子宫分为：
I型残角子宫：有宫腔，与单角子宫宫腔相通。
Ⅱ型残角子宫：有宫腔，与单角子宫宫腔不相通。
Ⅲ型残角子宫：为实体残角子宫，以纤维带与单角子宫相连。
3.双子宫
两侧副中肾管未融合，各自发育形成两个单角子宫和两个宫颈，两个宫颈可分开或相连，也可为一侧宫颈发育不良、缺如，可伴阴道纵隔或斜隔。多无临床症状，也可表现为痛经、阴道不规则流血、性生活不满意等。
4.双角子宫
双侧副中肾管融合不良所致，分为完全性双角子宫（从宫颈内口处分开）和不完全性双角子宫（宫颈内口以上处分开），多无临床症状。
5.纵隔子宫
双侧副中肾管融合后，纵隔吸收受阻所致，临床可分为完全纵隔子宫（纵隔由宫底至宫颈内口下）和不完全纵隔（纵隔终止于宫颈内口上），多无临床症状。
6.弓形子宫
为宫底部发育不良，宫底中间凹陷，宫壁略凸向宫腔，多无临床症状。
（二）接诊要点
1.主要临床症状
（1）月经异常。先天性无子宫或始基子宫患者表现为无月经；幼稚型子宫患者表现为无月经，或表现为月经过少、痛经或经期不规则等，双子宫、双角子宫患者常表现月经量过多或经期延长等。
（2）不孕。无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等患者常表现为不孕。(https://www.daowen.com)
（3）病理妊娠。常表现为流产、宫外孕、早产或胎位异常等。
2.辅助检查
（1）超声检查是子宫畸形检查最常用的方法之一。
（2）磁共振成像是检查子宫畸形的最佳方法。
（3）子宫输卵管造影是子宫畸形的辅助检查方法。
（4）腹腔镜检查是有创的检查手段，不是首选方式。
（三）治 疗
1.子宫未发育或发育不良
（1）先天性无子宫和始基子宫。无子宫或实体性始基子宫可不予处理；始基子宫有周期性腹痛或宫腔积血者需手术切除。
（2）幼稚子宫。可使用雌激素和孕激素序贯周期治疗。
2.单角子宫与残角子宫
（1）单角子宫。无须处理，但需加强孕期监护，防止早产等。
（2）残角子宫。根据其不同类型处理方式不同。I型残角子宫，如无症状不处理；Ⅱ型残角子宫，常伴痛经等需手术切除宫体，同时切除同侧输卵管，避免输卵管妊娠；Ⅲ型残角子宫，如无症状不处理。
3.双子宫
一般无须特殊处理，伴阴道纵隔或斜隔时，需行阴道隔切除术。
4.双角子宫
一般无须特殊处理，如伴反复性流产时，可考虑子宫矫形术。
5.纵隔子宫
一般无须特殊处理，如纵隔子宫导致不孕、流产时，建议宫腔镜下行子宫纵隔切除术。
6.弓形子宫
一般无须特殊处理，如出现反复性流产时，可予子宫矫形术。
（四）诊疗路径图
子宫畸形诊疗路径归纳如图3-14。
图3-14 子宫畸形诊疗路径