Riehl黑变病
Riehl黑变病由Riehl于1917年报道,为发生在以面部为主部位的灰褐色色素沉着病。
一、流行病学
发病率因地区而异,日本报道较多。法国、丹麦、南美、印度、南非也有报道。总体上说,多发生在肤色深的种族。女性多见。各种年龄均可发生,大多数发生在中青年女性。
二、病因
病因不明确,可能与多种致病因素有关,大部分病例有直接接触变应原史,如外用化妆品及其他化学性物品,使皮肤对光线及刺激敏感而发病,是接触性皮炎的一种形式。1917年Riehl首先报道,当时认为此病的病因可能系战争时期劣质食品中的毒性物质引起,饥饿、营养不良、维生素缺乏,特别是B族维生素缺乏与本病有关。日本报道了一例Riehl黑变病样皮疹,伴干燥综合征,与抗SSA抗体有关。皮疹发生在光暴露部位,使用紫外线防护后,皮疹消退,因此一种假说认为紫外线诱导SSA抗原在角质形成细胞上表达,从而成为循环中抗SSA抗体的靶点,导致界面发生皮炎和色素失禁。
三、临床表现
本病多见于中年妇女。皮损分布于额部、颧部、耳后、颈侧、臂部及其他曝光部位。初起面部发红、水肿、瘙痒,继之广泛或网状色素沉着,皮损可为淡棕色、铜红色、灰褐色或紫褐色,边界不清,逐渐扩展,表面覆以薄层粉状鳞屑,也可见毛囊角化。
四、辅助检查
斑贴试验:标准试验物、化妆品、香水或者患者所带可疑过敏源;光斑贴试验;激发试验或重复性开放性试验(ROAT):当斑贴试验结果可疑或阴性时行该试验,或者化妆品中致敏原的浓度可能太低而不能在背部得到阳性反应也行该试验。
五、病理学检查
组织病理学检查显示基底细胞液化变性,真皮浅层轻重度淋巴细胞浸润,混杂噬黑色素细胞。真皮血管周围炎症浸润,噬色素细胞中及游离在真皮中黑色素颗粒增多。
六、诊断与鉴别诊断
1.诊断标准
(1)受累皮肤上形成灰紫色至紫褐色斑,网状排列,粉尘样外观。
(2)主要累及面部、颈部及胸背部皮肤。
(3)典型皮损根据疾病的不同时期可以分为三期:炎症期、色素沉着期、萎缩期。(https://www.daowen.com)
(4)组织病理示表皮轻度角化过度,棘层细胞间水肿,基底细胞有点状液化变性,真皮浅层有大量黑色素颗粒,有较多噬黑色素细胞。
2.鉴别诊断
(1)黄褐斑:常见于面部两侧颧部的淡褐色或淡黑色斑,边界清楚。成年女性多见。组织病理检查示表皮色素增多,真皮有较多的噬黑色素细胞。
(2)扁平苔藓:扁平多角形发亮丘疹,呈红色或紫色,其上有一层光滑发亮的蜡样薄膜,可见细的白色条纹称Wickham纹。组织病理有典型改变。
(3)Addison病:色素沉着于全身,以暴露部位及皮肤皱褶处明显,面部色素常不均匀,无炎症表现。
(4)焦油黑变病:面颈部等暴露部位的弥漫性色素沉着,常伴有痤疮样炎性反应。
七、治疗
(1)查找可能的致病因素,对症治疗。
(2)避光,避免接触致敏的化妆品或化学物品。
(3)口服维生素C、维生素E、维生素A或中药。
(4)2%~5%氢醌霜联合异维A酸,每天2次,外用。
(5)乙醇酸。
(6)美容遮瑕。
八、预后
随时间和避免致病源,色素沉着会减轻,但仍有部分色素会持续。需要教育患者避光或使用遮光剂。