诊断与鉴别诊断
为了确诊胸壁肿瘤并选择合适的治疗方法,临床医师必须解决以下四个方面的问题。
(一)是否肿瘤性肿块
胸壁肿块和疼痛是胸壁肿瘤患者常见的主诉。然而,许多非肿瘤性胸壁疾患也表现为肿块与疼痛,需要加以鉴别。
1.胸壁结核 在胸壁非肿瘤性疾病中,胸壁结核比较常见,通常不难与胸壁肿瘤鉴别。必要时可穿刺活检,抽出物为典型结核性脓液,即可确诊。但胸壁和胸膜结核有时可能与胸壁肿瘤同时存在,应予注意。
2.慢性非特异性软骨炎(Tietze病)和其他非特异性肋软骨增生 少数慢性非特异性肋软骨炎或肋软骨增生,临床表现为肋软骨高度增生肿大,需与胸壁肿瘤鉴别,必要时须切除活检。通常,位于上位肋软骨的增生或非特异性肋软骨软骨炎较易诊断,而下位肋软骨膨大却易误诊为软骨瘤。
3.胸壁巨淋巴细胞增生症 是一种少见的、表现为胸壁肿块的疾病,应注意与肿瘤鉴别。必要时术前穿刺活检或术中在冰冻活检定性后再决定手术方式。
4.炎性囊肿 文献中有报告术前诊断为胸壁肿瘤,术后病理报告为炎性囊肿。
(二)是良性肿瘤还是恶性肿瘤
术前往往难以鉴别胸壁肿瘤是良性还是恶性,但这对手术方案与疗效具有重要意义。一般来讲,胸壁恶性肿瘤的疼痛较重,病程短,肿块发展快,体积较大。
1.疼痛 胸壁肿瘤约有2/3的患者出现不同程度的疼痛,特别是严重的持续性局限性疼痛,常提示为恶性胸壁肿瘤。但是,无疼痛症状者也不能排除恶性肿瘤,其原因可能是胸壁解剖结构有其特殊性所致。恶性肿瘤生长快,迅速扩张,压迫和侵犯周围组织、肋间神经、壁胸膜等,因而疼痛症状较良性肿瘤明显。然而,由于个人感受性的差异,也有例外。
2.病程 胸壁肿瘤的病程长短因肿瘤的良性或恶性而有显著不同。统计表明,胸壁恶性肿瘤患者入院前的平均病程短,肿瘤发展快。有些肿瘤如软骨肉瘤、软组织肉瘤等病史可较长。但不论病程短或病程长,若在短时间内增大常常是恶性肿瘤的表现。如果有手术病史,追查首次手术的病理诊断,更易于明确诊断。
3.肿块 胸壁肿块的大小是确定胸壁肿块是否是恶性的指标之一,肿块直径超过5cm者多恶性。由于胸壁肿瘤发生于深部组织,多数瘤体一部分凸入胸腔,肿块的实际大小往往超过体检所见。即使体检未发现肿块也不能排除恶性肿瘤的可能。如果体检发现较大肿块,再结合临床病程较短、疼痛较重等特点,即应考虑恶性肿瘤的可能。
胸壁肿瘤发生部位较深,表面有较厚的覆盖组织,一部分肿瘤来源于骨骼,因此体检发现多数肿块触之较硬,而且较固定。因此肿块软硬度与活动度仅可作为鉴别胸壁肿瘤性质的参考,与一般肿瘤有所不同。胸壁肿瘤肿块如表面温度增高、血管扩张或侵犯覆盖组织而造成坏死、溃疡,则肉瘤的可能性较大。
肿块发生部位对肿瘤性质的鉴别也有参考价值。据报告,胸骨肿瘤几乎全部为恶性,良性者极少。软骨肿瘤多起源于肋软骨交界处,若迅速增大多为软骨肉瘤,肋骨纤维结构不良多位于后胸壁,也有部分在前胸壁,转移癌多发生于后肋。
4.实验室检查 对鉴别胸壁肿瘤的性质仅可供参考。发展迅速的恶性胸壁肿瘤和转移癌病例红细胞沉降率可增快。然而,对于某些特殊病理类型的胸壁肿瘤,实验室检查的某些项目具有重要意义。如肋骨骨髓瘤患者尿中本周蛋白阳性;有广泛骨质破坏的恶性胸壁肿瘤患者血清碱性磷酸酶可增高。(https://www.daowen.com)
5.影像学检查 其影像学诊断思路如下。
(1)明确肿块是否存在以及是否来源于胸壁。
(2)明确肿块来自胸壁软组织或者胸壁骨组织。
(3)明确肿块是良性或者恶性。
(4)明确恶性肿块是原发性或者继发性。
(5)明确肿块组织学分类诊断。
确定肿瘤是否发生于胸壁及其部位与范围,以往在胸部X线透视下转动体位仔细观察,并拍摄切线位片,使肿物瞄准X线片,用以判断肿瘤是否位于胸壁、鉴别和排除胸内病变。近年来各大医院已逐步淘汰胸部X线透视,采用CT多能做出明确诊断。偶尔较小的骨质破坏密度减低区需要与骨血管瘤及骨质疏松等鉴别,增强CT对是否存在软组织肿物有更清晰的判断。有时胸壁来源的肿块需要与蔓延至胸壁的胸内肿块相鉴别,一般认为胸壁肿物起源于胸膜壁层以外的骨和软组织,而胸内病变指胸膜脏层以内的肺支气管、血管及纵隔病变,正常时胸膜壁层与脏层紧贴,X线和CT均不易鉴别。通常胸壁肿瘤的瘤体中心位于侧胸壁,瘤体向胸腔突出时与胸壁成钝角,基底紧贴胸壁,长轴与胸壁一致,不能分开,瘤体两端可见胸膜反褶线或胸膜掀起,瘤肺交界面因有胸膜包绕而多光滑。
不少胸壁常见肿物根据其CT表现可做出组织学定性诊断。胸壁脂肪瘤、神经源性肿瘤及血管瘤等具有影像学特征,其中脂肪瘤主要依据其特征性的CT值,同时边界清楚密度均匀,增强扫描无强化。胸壁神经源性肿瘤多起源于肋间神经,大多数为神经鞘瘤与神经纤维瘤,有包膜,位于肋间隙,肿块多向胸壁内生长,常伴邻近肋骨下缘切迹或邻近肋间隙局限性增宽为其特征。胸壁血管瘤常位于胸壁肌肉内或肌间,多具有弥散性生长的特点,病变范围较广,而界限欠清,肿瘤多仅向胸壁外生长,增强扫描呈延迟性明显强化,肿块内如能见到静脉石则具有特征性。骨纤维异常增生症和骨软骨瘤亦有较特征的CT表现,肋骨骨纤维异常增生症好发于肋骨体部,病变范围较广,病骨膨胀,密度降低,皮质完整,周围软组织无异常,而磨玻璃样改变是其特征。骨软骨瘤起源于骨膜或骨旁,呈宽基底外生性的致密骨性结构,表面有钙化。胸壁结核大多数于CT平扫时表现为肋骨附近的软组织肿物,其中央区坏死囊性变,CT增强时肿块呈环形线样强化是其特征,可伴有继发性骨质破坏或骨膜增生,少部分胸壁结核表现以肋骨溶骨性破坏为主、周边见少许死骨及软组织肿胀,如同时伴有肺内、胸膜及纵隔淋巴结等其他部位的结核更有提示意义。
关于影像学检查方法的思考:多种影像学检查方法价值各异。常规X线平片对单纯肋骨病变有重要作用,但对胸壁软组织结构的显示和对肿物的定位定性诊断价值有限,多作为初步检查方法,在体检中用以发现部分无症状和体征的胸壁肿瘤。超声检查方便价廉,对胸壁软组织肿块的囊实性鉴别较可靠,同时可指导软组织肿物的穿刺活检。MRI软组织分辨力高,多参数及多平面成像,可作为巨大软组织肿块定性诊断的补充检查。放射性核素多集中在对骨骼病变的显示,其敏感性高,但特异性低,多用于骨转移的诊断。CT尤其是多层螺旋CT能快速薄层扫描及图像三维重建,图像具有良好的空间分辨率和密度分辨率,无影像重叠,可直接客观地反映胸壁各类肿物的有无、来源、部位和范围等,对显示脂肪、钙化、骨质破坏等有很高的敏感性和准确性,增强扫描还可以揭示肿物的血供及强化特征,对肿物的良恶性、原发或继发以及组织学定性均有重要价值,因此目前CT是诊断胸壁肿物最主要的检查手段。
(三)是原发性还是转移性胸壁肿瘤
据报告,在胸壁单发性肿瘤中,转移性肿瘤与原发性肿瘤的发生率大致相等,区分原发性和转移性肿瘤相当重要,因为两者治疗方针不同,预后差别很大。
胸壁转移性肿瘤的临床特点为:①年龄相对较大;②病程短、发展快,多数病程在半年之内;③疼痛严重,多数为重度胸痛;④影像学检查可以表现为骨组织源性或软组织源性,其中肋骨转移瘤可分为囊状膨胀性、溶骨性、成骨性及混合性四种,以溶骨性最多见。怀疑转移性肿瘤时,做全身相关检查发现原发灶及多器官受累证据,通过穿刺或手术活检以获得确切诊断。若尿本周蛋白增高、全身骨骼明显骨质疏松、病变区呈穿凿样骨质破坏应多考虑骨髓瘤。
(四)活组织检查对诊断胸壁肿瘤的意义
胸壁肿瘤在全身中并不多见,但其组织来源复杂,病理类型繁多。可来源于骨、软骨、造血组织、网状内皮组织、血管、神经、纤维结缔组织及其他胚胎迷走组织等。另外,还包括许多转移性肿瘤。因此,病理诊断对治疗和预后估计有重大意义。针吸活检实际操作有困难且存在假阳性或假阴性,据观察在原发骨肿瘤中,针刺活检诊断的准确率对于恶性肿瘤为83%,良性肿瘤为64%。且骨肿瘤质地坚硬,穿刺活检多难以施行且可导致瘤细胞转移可能,因此并不常规推荐,仅在怀疑尤因肉瘤、转移瘤和骨髓瘤时应用。在切除活检前应考虑到如果是恶性肿瘤即可能同时行根治性切除。手术操作要仔细认真,因为伤口内的血肿会造成肿瘤的扩散。活检伤口理论上应一期闭合,不放引流,因为引流可增加感染的机会,影响最后的切除及重建。切除活检适合于较小的病变(2~3cm)和软骨瘤样病变,因为这些肿瘤在同一肿块内可同时含有良性和恶性组织。对于术中冰冻切片病理检查,应根据临床资料与可能的肿瘤性质,在讨论手术方案时周密计划,以既能取得足够的组织块,又不至于影响切口及下一步手术治疗的进行为准则。