病因及病理生理

（一）病因

引起乳糜胸的病因很多，常见病因有肿瘤、手术、创伤、结核、静脉血栓等。各种原因引起的乳糜胸发生率不同，据报道恶性肿瘤引起的占40%～60%，手术后乳糜胸占25%～35%，原因不明者占15%～25%。

1.先天性乳糜胸　临床上较为少见，系淋巴系统先天性发育异常所致，是新生儿胸腔积液的主要原因之一。解剖特点为胸导管的缺如或闭锁、淋巴管的广泛扩张，导致胸导管狭窄、梗阻，随着胸导管压力增加而产生破裂。先天性乳糜胸常伴有唐氏综合征（21-三体综合征）、Noonan综合征、母体羊水过多、H型气管食管瘘等。患儿常有产伤，系出生过程中脊柱的过度牵拉及中心静脉压升高，导致发育异常的胸导管过度扩张，并产生破裂或撕裂。

2.医源性乳糜胸（手术后乳糜胸）　在胸导管附近的手术操作均有可能损伤胸导管主干及主要分支而产生乳糜胸，发生率占所有胸腔内手术的0.25%～0.5%。手术损伤致乳糜胸几乎涉及所有的胸腔内手术，尤其多见于左上胸部的手术，包括食管切除、肺叶切除、全肺切除、纵隔淋巴结廓清、主动脉狭窄切除、动脉导管结扎、胸主动脉瘤切除、纵隔肿瘤切除、左锁骨下动脉手术、交感神经链切断术、先天性膈疝修补术、胸腰椎前路手术等，一些侵袭性操作如颈内静脉、锁骨下静脉穿刺置管等亦可损伤胸导管。由于胸导管和食管在胸部的毗邻关系，故食管癌手术致乳糜胸最为常见，发生率为0.9%～2.0%。食管癌外侵明显，尤其向脊柱侧浸润，游离食管时极易损伤胸导管主干，在分离主动脉弓后及弓上食管时也容易损伤横行段胸导管。近年来，由于肺癌手术的规范，特别是纵隔淋巴结廓清范围的扩大使乳糜胸发生增加，发生率为0.3%～1.5%，主要原因是：①清扫淋巴结时损伤了与胸导管交通较粗大的淋巴管而未行有效的结扎（主要在隆突下区、气管前腔静脉后区）；②肿瘤大，侵犯胸导管主干及主要分支，手术切除后未妥善处理破裂的胸导管。胸内心血管手术后乳糜胸并非少见，发生率为0.2%～0.5%，原因为：①分离胸腺周围损伤了前纵隔淋巴管在胸腺浅表汇成的前纵隔淋巴干；②在主动脉弓手术、动脉导管结扎时损伤胸导管主干；③心脏原发病及术后发生的静脉压升高或肺动脉压升高造成胸导管压力增高而破裂。(https://www.daowen.com)

3.非医源性创伤性乳糜胸（外伤性乳糜胸）　子弹、刀刺伤所致的胸导管穿透伤较少见，常并有其他脏器损伤。非穿透伤是由于钝性外力作用于胸部，使脊柱突然过度伸展造成胸导管在膈肌上方破裂，也有人认为是右侧膈肌脚对胸导管的剪切力或由于椎体表面的胸导管突然牵拉所致。

4.非创伤性乳糜胸（自发性乳糜胸）　病因复杂，以胸腔内恶性肿瘤对胸导管或淋巴管的直接压迫、侵蚀破坏最为多见，常见的肿瘤有恶性淋巴瘤、原发性肺癌、弥漫性胸膜间皮瘤、胸膜转移瘤等。原发性胸导管恶性肿瘤鲜有报道。胸导管是恶性肿瘤播散的重要途径，乳糜胸后发生乳糜腹常提示腹膜后肿瘤。胸内良性肿瘤如淋巴瘤、囊状淋巴管瘤、肺淋巴管肌瘤病（LAM）亦可诱发乳糜胸。感染造成的乳糜胸并非少见，如结核、真菌性疾病、淋巴管炎、丝虫病、非特异性纵隔炎等，可导致淋巴结肿大，产生淋巴管梗阻或淋巴管通透性增加。另外静脉血栓、上腔静脉综合征、肝硬化、肾病综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、大块骨溶解症（Gorham病）、贝赫切特综合征（白塞病）、干燥综合征、结节病、淀粉样变性、巨球蛋白血症、艾滋病、卡波西肉瘤、结节性脂膜炎、心力衰竭、肠淋巴管扩张等均可伴有乳糜胸，15%～25%的乳糜胸找不到确切的病因，称为特发性乳糜胸。

（二）病理生理

乳糜胸早期，胸导管损伤或渗透性增加，渗漏出的淋巴液通常先积在后纵隔，随着渗漏的不断增多，压力逐渐增高，直至纵隔胸膜破裂，流入并积聚在胸膜腔内，随着胸膜腔内乳糜液的不断积聚，肺组织逐渐受压迫而影响肺功能。乳糜富含脂肪、蛋白质、维生素、淋巴细胞与抗体，由于其不断漏出，可引起严重代谢障碍和营养不良、免疫功能低下、凝血障碍，严重可导致死亡。乳糜中的卵磷脂和脂肪酸具有抑菌作用，且含有大量淋巴细胞与抗体，故乳糜胸很少继发感染形成脓胸。乳糜液对胸膜无刺激性，不会引起胸痛及纤维性炎症反应而造成胸膜增厚。