肝海绵状血管瘤
肝血管瘤是一种较为常见的肝良性疾病，包括肝海绵状血管瘤、毛细血管瘤、血管内皮细胞瘤。肝海绵状血管瘤主要见于成人，很少引起症状，有自发破裂的可能。国外报道尸检中肝海绵状血管瘤的检出率为0.35%～7%，在肝活检中发现率为2%，占良性肿瘤的41.6%～70%。肝海绵状血管瘤可发生于任何年龄，但以30～50岁多见，男女比例1：（1.25～6），但是也有男性发病率高的报道。上海第二军医大学东方肝胆外科医院报道371例肝海绵状血管瘤，占肝良性肿瘤的74.2%，男女比例为1:1，平均年龄为45岁。
一、病因
确切发病原因不明，有以下几种学说。
1.发育异常学说
目前普遍认为在胚胎发育过程中，由于血管发育异常，引起肿瘤样增生而形成血管瘤。有些在出生时即存在，或在出生后不久即能看到，亦说明为先天发育异常。
2.其他学说
毛细血管组织感染后变形，导致毛细血管扩张；肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状，其周围血管充血、扩张；肝内区域性血循环停滞，致使血管形成海绵状扩张；肝内出血后，血肿机化、血管再通后形成血管扩张。
二、病理
肝海绵状血管瘤一般边界清楚，大小不一，最小直径者仅为数毫米，大者可超过20cm。90%为单发，以肝右叶居多。少数为多发，可占据整个肝，又称肝血管瘤病。肝海绵状血管瘤肉眼观为紫红色或蓝紫色，可呈不规则分叶状，质地柔软，有囊性感，亦可坚实较硬。一般位于肝包膜下，也可深居于肝实质内。常与Glisson鞘紧密相连，肝表面可呈凹陷或隆起。与周围肝实质分界明显。肝海绵状血管瘤一般不伴有肝硬化。切面呈蜂窝状，内充满血液。显微镜下可见到大小不等的囊状血窦，窦壁内衬有一层成熟的内皮细胞，血窦内常充满红细胞，有时有血栓形成。血窦之间为纤维组织分隔，偶见被压缩的细胞索，大的纤维分隔内有小血管和小胆管，纤维分隔可发生钙化。
三、临床表现
此病的临床表现随肿瘤大小、发生部位、生长速度、病人全身情况及肝组织损害程度不同而异。此病发展缓慢，病程可达数年至数十年之久。肿瘤小时毫无症状，多在体检时或因其他疾病行剖腹术时被发现。当肿瘤逐渐增大压迫邻近脏器时，可出现上腹部不适、腹胀、上腹隐痛、嗳气等症状。有时可因血管瘤破裂大出血而发生急腹症，儿童病人的破裂倾向要高于成人。也有因肿瘤巨大，在肝内形成动静脉瘘，因回心血量增多，引起充血性心力衰竭者。巨大血管瘤病人少数会因血管瘤内凝血或纤溶亢进出现消耗性凝血障碍，包括血小板减少症和纤维蛋白原较少症，即Kasabach-Merritt综合征。体检时，大的血管瘤可触到随呼吸运动的腹部包块，与肝关系密切，肿瘤表面光滑、质软或中等硬度，有压缩感、弹性感，可能有轻压痛，偶尔听到血管杂音。
四、辅助检查
（一）实验室检查
检查结果多数在正常范围，有部分巨大肝海绵状血管瘤病人可出现红细胞、白细胞、血小板计数减少或纤维蛋白原减少。
（二）影像学检查
1.B超
直径在4cm以下的肝小血管瘤可表现为：①高回声型，为最常见的类型，约占80%，此型血管窦壁厚，间隔主要是纤维组织，血窦减少，反射界面多，故出现密集的高回声结节，结节呈圆形或椭圆形，边界清楚，中心有间隔，内部回声均匀。②低回声型，约占11%。血窦壁薄，血窦稍大，反射界面相对少，多呈低回声肿瘤。③混合型，约占9%，其内部为高和低回声不规则的混合，光点较粗糙，有明确的边界，多见于稍大的血管瘤。
直径大于4cm的中等大的血管瘤倾向于混合型，无明确的边界，期间有多个网眼状或蜂窝状低密度透声区。巨大的肝海绵状血管瘤多表现为实质性不均匀的强回声条索和斑片，有形态不规则和大小不等的液性区与之混杂存在。
2.CT
平扫图像上呈现密度均匀一致的低密度区，在快速注入造影剂做增强显像时则出现由瘤体周边向中心逐渐密度增高，可形成“环形”“斑片状”高密度区，这些高密度区逐步弥散、扩大、融合。延迟扫描可见肿瘤完全填充，由高密度逐步变为等密度。
3.MRI
据统计，MRI对肝良、恶性占位性病变的鉴别诊断正确率超过90%。通常在T1加权像，肝血管瘤为低信号，稍大的血管瘤信号可有稍有不均匀，在T2加权像上，肝血管瘤则具有非常高的信号强度。此点与肝癌的表现不同，后者在T1加权像上信号中等偏低，而在T2加权像上呈中等偏高。
4.血管造影
由于海绵状血管瘤是肝动脉末梢的畸形，其结构由“海绵状”的血窦组成，其中无正常血管、胆管及肝细胞，无动静脉瘘的特点，促使造影剂进入瘤体较快，而弥散慢，排除时间长，及所谓“快进慢出”征。在小于10cm的肝血管瘤常表现为“爆米花状”，由于肿瘤中心血流缓慢而呈“C”或“环状”；巨大血管瘤供应动脉较粗，动脉期表现为“血树枝”或“腊梅花”状，实质期呈“雪片状”，大结节呈“米花团”状。
五、诊断及鉴别诊断
由于存在着内出血的危险，经皮穿刺是极为危险的。运用影像学检查方法，可诊断绝大多数的肝海绵状血管瘤。主要与肝癌或其他良性病变相鉴别。
1.原发性肝癌
原发性肝癌AFP阳性者不难与血管瘤相区别，但对AFP阴性的原发性肝癌，特别是小肝癌（直径≤5cm），因其临床症状不明显，有时很难与小血管瘤鉴别，值得重视。一般肝癌病人多有肝炎、肝硬化史。腹部能触及肿块者其肿块质地较硬，表面高低不等，无压缩性。(https://www.daowen.com)
2.肝非寄生虫性囊肿
孤立单发肝囊肿易与肝海绵状血管瘤鉴别，只有少数多囊肝可能与肝海绵状血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊肾，病变大多遍布肝，B超、CT示病变为大小不等、边界光滑、完整的囊腔，可能有家族遗传因素。
3.肝包虫病
病人多有牧区生活史或羊、犬接触史，肝包虫皮内试验（Casoni试验）阳性，血嗜酸性粒细胞计数增高。
六、治疗
目前大多数学者认为对肝血管瘤行外科治疗应慎重。因大多数肝血管瘤是良性的，在确诊为较小的和多发的血管瘤，且无临床症状者，可暂时不做处理，仅需定期B超随访。存在以下情况时应考虑手术：不能排除恶性病变者；有明显症状者；肿瘤迅速增长者；剖腹术中同时处理肝血管瘤估计能耐受者；出现以消耗性凝血功能障碍或血管瘤破裂导致瘤内或腹腔内出血者。也有人认为肝海绵状血管瘤直径＞10cm者；直径5～10cm有破裂出血危险者；直径＜5cm但诊断不明，不能除外恶性者应考虑手术治疗。总之，肝海绵状血管瘤的治疗方案取决于肿瘤的大小、部位、生长速度和诊断准确性。
1.肝动脉结扎术及肝动脉栓塞术
适用于血管瘤病变范围广泛，已累及大部分肝组织或大血管；一般情况差不适合行肝切除等复杂手术；肿瘤周围无正常肝组织，不适合做捆扎术。根据病变部位可选择结扎肝固有动脉、肝左、肝右动脉，结扎后大部分肿瘤可变软缩小，该法对血管瘤疗效甚为满意。在肿瘤缩小的基础上，术后加用放射治疗可促使肿瘤机化变硬，对改善症状、控制肿瘤生长有一定作用。随着微创外科的发展，现已有腹腔镜下行肝动脉结扎的报道。不适合手术切除的病人还可行股动脉栓塞术，亦能达到控制血管瘤发展的目的，以免除手术痛苦，一般无不良反应，术后大部分病人可见肿瘤缩小。
2.血管瘤捆扎术
适用于肿瘤在肝稍浅表部位，血管瘤直径在15cm以下，肿瘤四周有正常的肝组织，经阻断肝十二指肠韧带后肿瘤明显缩小变软者，可采用血管瘤捆扎术。术中首先阻断第一肝门，使血管瘤尽量缩小后，用长弯针穿以粗丝线从靠近血管瘤一侧的正常肝组织处进针，并经过肿瘤基底部，再从肿瘤另一侧正常肝组织出针，暂不结扎，依血管瘤大小，用同样方法再缝合数针，然后逐一收紧打结。捆扎时应注意进针，不可穿过瘤体，以免放松肝门阻断后，从针眼处发生大量出血。这种方法能很好地控制血管瘤的发展，并使血管瘤机化达到治疗血管瘤的目的。
3.肝切除术
为肝海绵状血管瘤的根治方法。但因血管瘤血供丰富，术中极易出血，手术难度大，应严格掌握手术适应证。根据血管瘤的大小、部位，选择具体术式：可选择局部切除，肝叶、肝段切除或半肝切除；如病变已超过半肝范围，余肝明显代偿增大，无肝硬化，肝功能正常者，可行三叶切除术或超过半肝的不规则切除。近年报道采用腹腔镜行肝血管瘤切除术，但术后常有复发，不宜常规实施。
4.冷冻疗法
对既不能手术切除，又不适合其他方法治疗的肝海绵状血管瘤，可试用冷冻疗法，一般用液氮，可使温度降至-196℃。冷冻方法大致有4种。
（1）接触冷冻：将圆盘形冷冻头置于组织表面加压冷冻，可产生半球形冰冻块，冷冻深度约为冷冻面积的半径。
（2）插入冷冻：用针形冷冻头插入血管瘤内，以达到较深部位的治疗。
（3）液氮直接喷冻：适用于表面积较大的弥漫性浅表病变。
（4）液氮通过漏斗灌入：冷冻时间取决于冷冻方法、病灶大小和深浅度。通常冷冻15分钟可达80%～90%最大冷冻效应，故一般单次冷冻15～30分钟，在快速冷冻、缓慢自然溶解过程中，能使冷冻区产生凝固坏死。
5.微波固化治疗
适用于不能做肝切除的较大的肝海绵状血管瘤。将微波天线插入瘤体内，接上频率为2450mHZ、输出最大功率为180W的微波治疗机，然后加温凝固。肿瘤即刻明显缩小，如肿瘤较大需多个加温凝固点。固化效应使血管瘤逐渐纤维化，最终得到治愈。一般出血少，尤其适合多发血管瘤。
6.放射治疗
单纯放射治疗效果多不满意，一般是作为肝动脉结扎或栓塞术后的辅助治疗，或手术时已切除主瘤，尚有残存少量血管瘤组织的情况下行放射治疗。术中可对残留血管瘤组织行银夹定位，术后行小视野放射治疗，效果较好。对单纯放射治疗者，多有肝损害，预后不良。
7.硬化剂治疗
常用的硬化剂有鱼肝油酸钠、车前子素、明矾及胶体32P等。对于体外浅表的海绵状血管瘤疗效较好，对肝海绵状血管瘤，因肿瘤较大，血供丰富，难以获得理想的效果。只有对切除后尚残留一小部分的血管瘤可以试用。但应注意一次注射剂量要适当，以免溃烂发生意外。
七、预后
此病为良性疾病，发展缓慢，且无恶变倾向，一般预后良好。但由于某种原因，如妊娠或剧烈运动等促使瘤体迅速增大，或因外伤可使肿瘤破裂，危及生命。带蒂的肝海绵状血管瘤可发生蒂部扭转，引起肿瘤坏死、疼痛等。也有个别病人因血管瘤巨大发生血小板减少、纤维蛋白原减少而导致凝血功能障碍，引起出血性疾病死亡；或血管瘤有动-静脉瘘，因回心血量增多和心脏负担加重导致心力衰竭而死亡。