四、 肺母细胞瘤

【定义】　肺母细胞瘤（pulmonary blastoma）是一种双相分化的肿瘤，肿瘤由低分化/高分化的胎儿型腺癌和原始间充质基质组成。特异性的间质分化灶（骨肉瘤、软骨肉瘤或横纹肌肉瘤）也可以存在，但不是诊断所必需的。

【ICD—O编码】　8972/3。

【ICD—11编码】　2C25.Y & XH5VH1。

【镜下形态】　肺母细胞瘤呈双相分化，包括分支状腺样结构和原始间充质成分。两种成分可广泛混合，或部分区域仅有上皮分化的成分。腺样结构由假复层柱状细胞组成，细胞核较小，圆形至卵圆形，形态均匀，胞质透明至轻度嗜酸性，类似子宫内膜癌。细胞内可见核下空泡（图3—56、图3—57）。这些特征与低级别胎儿腺癌/高分化胎儿腺癌基本相同。间充质成分由致密的卵圆形至纺锤形、小的原始胚胎样细胞，以及与原始细胞逐渐分化的较成熟的、排列疏松的纤维母细胞构成。偶可见具有奇异核的间充质细胞。约25%的病例可见未成熟横纹肌、软骨和骨的成分。罕见病例还可见各种生殖细胞肿瘤、小细胞癌和黑色素瘤。免疫组化：上皮成分显示与低级别/分化良好的胎儿型腺癌相同的免疫表型，表达角蛋白（AE1/AE3、CAM5.2、CK7）、EMA和TTF—1。神经内分泌标志物通常在散在细胞中表达。间叶成分分别表达波形蛋白（vimentin）和软骨肉瘤、横纹肌肉瘤成分中的组织特异性抗原，如S100蛋白和结蛋白（desmin）等。(https://www.daowen.com)

图3—56　肺母细胞瘤由分支状腺样结构和原始间充质成分混合组成

图3—57　肺母细胞瘤其分支状腺样结构由假复层柱状细胞组成，似子宫内膜癌，间质是原始幼稚细胞

【诊断分子病理学】　肺母细胞瘤常在CTNNB1基因的3号外显子存在错义突变，免疫组化β-catenin瘤细胞呈现核阳性，有助于与其他肿瘤的鉴别诊断。